Die Verwendung von ungekochtem süßem Polvilho zur Behandlung von hepatischen Glykogenspeicherkrankheiten

An zwei aufeinanderfolgenden Tagen wird eine randomisierte Crossover-Studie durchgeführt, in der die Verwendung von klassischer Maisstärke mit der Verwendung von süßem Polvilho bei Patienten mit Glykogenspeicherkrankheit Typ Ia verglichen wird. Zehn Patienten, bei denen die Glykogenspeicherkrankheit Typ Ia diagnostiziert und durch genetische Analysen bestätigt wurde, werden in die Studie aufgenommen. Süßes Polvilho und Maisstärke, beide brasilianischen Ursprungs, wurden in einer früheren Studie des Teams im künstlichen Magen-Darm-Modell (TIM-1) analysiert. Sie werden ungekocht geliefert, so wie Maisstärke derzeit zur Behandlung von hepatischen Glykogenspeicherkrankheiten verwendet wird. Den Patienten verabreichte Dosen bestehen aus 100 g Stärke, verdünnt in 200 ml Wasser bei Raumtemperatur. Zur Durchführung der Studie bleiben die Patienten zwei aufeinanderfolgende Nächte im Krankenhaus. Sie bleiben bis zur Verabreichung der Stärke nach 22 Stunden bei ihrer normalen Ernährung. Um den Test durchzuführen, wird um 22:00 Uhr eine Blutentnahme durchgeführt und danach wird der Patient die Stärke (Maisstärke oder süßes Polvilho, bestimmt durch vorherige Randomisierung) einnehmen. In der Folge wird die Blutentnahme stündlich durchgeführt, bis der Patient einen Serumglukosewert unter 70 mg/dL hat oder nachdem der Patient 10 Stunden lang nicht gefastet hat. Danach kehrt der Patient bis zum nächsten Test um 22 Uhr zu seiner gewohnten Ernährung zurück. Die gleichen Verfahren werden in der zweiten Nacht durchgeführt, die einzige Änderung ist die verwendete Stärke, und wenn der Patient in der ersten Nacht ungekochte Maisstärke eingenommen hat, wird in derselben Nacht das süße Polvilho eingenommen oder umgekehrt. Wenn der Patient währenddessen eine Hypoglykämie hat die Studie, wird sie abgebrochen.