El uso de polvillo dulce crudo para tratar enfermedades hepáticas por almacenamiento de glucógeno

Se realizará un estudio aleatorizado y cruzado en dos días consecutivos, comparando el uso de maicena clásica con el uso de polvilho dulce en pacientes con Enfermedad de Almacenamiento de Glucógeno tipo Ia. Se incluirán en el estudio diez pacientes diagnosticados con la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo Ia, confirmada por análisis genético. El polvillo dulce y la maicena, ambos de origen brasileño, fueron analizados en un estudio previo del equipo en el modelo gastrointestinal artificial (TIM-1). Se suministrarán crudos, del mismo modo que actualmente se utiliza la maicena en el tratamiento de las Enfermedades por Almacenamiento de Glucógeno hepático. Las dosis administradas a los pacientes serán de 100 g de almidón diluido en 200 ml de agua a temperatura ambiente. Para llevar a cabo el estudio, los pacientes permanecerán dos noches consecutivas en el hospital. Permanecerán en su dieta habitual hasta la administración de los almidones a las 22 horas. Para realizar la prueba, a las 22:00 se realizará la extracción de sangre y luego el paciente ingerirá el almidón (maicena o polvillo dulce, determinado por aleatorización previa). En secuencia, la extracción de sangre se realizará cada hora hasta que el paciente tenga un valor de glucosa sérica por debajo de 70 mg/dL o después de que el paciente permanezca 10 h en ayuno. Posteriormente, el paciente volverá a su dieta habitual hasta la próxima prueba a las 22 horas. Se realizarán los mismos procedimientos en la segunda noche, el único cambio será el almidón utilizado, y si el paciente ingirió maicena cruda la primera noche, esa misma noche ingerirá el polvillo dulce, o al contrario. Si el paciente tiene hipoglucemia durante el estudio, será descontinuado.