L'utilisation de polvilho sucré non cuit pour traiter les maladies hépatiques de stockage du glycogène

Une étude randomisée et croisée sera menée sur deux jours consécutifs, comparant l'utilisation de fécule de maïs classique à l'utilisation de polvilho doux chez des patients atteints de la maladie de stockage du glycogène de type Ia. Dix patients diagnostiqués avec une maladie de stockage du glycogène de type Ia, confirmée par analyse génétique, seront inclus dans l'étude. Le polvilho doux et la fécule de maïs, tous deux d'origine brésilienne, ont été analysés dans une précédente étude de l'équipe dans le modèle gastro-intestinal artificiel (TIM-1). Ils seront fournis crus, de la même manière que la fécule de maïs est actuellement utilisée dans le traitement des maladies hépatiques de stockage du glycogène. Les doses administrées aux patients seront de 100 g d'amidon dilué dans 200 ml d'eau à température ambiante. Pour mener à bien l'étude, les patients resteront deux nuits consécutives à l'hôpital. Ils resteront dans leur alimentation normale jusqu'à l'administration des amidons à 22 heures. Pour effectuer le test, à 22 heures, une collecte de sang sera effectuée et après cela, le patient ingérera l'amidon (amidon de maïs ou polvilho doux, déterminé par randomisation précédente). Dans l'ordre, le prélèvement sanguin sera effectué toutes les heures jusqu'à ce que le patient ait une valeur de glucose sérique inférieure à 70 mg/dL ou après que le patient soit resté 10 h à jeun. Par la suite, le patient reprendra son alimentation habituelle jusqu'au prochain test à 22 heures. Les mêmes procédures seront effectuées la deuxième nuit, le seul changement sera l'amidon utilisé, et si le patient a ingéré de la fécule de maïs non cuite la première nuit, la même nuit ingérera le polvilho sucré, ou l'inverse. Si le patient a une hypoglycémie pendant l'étude, elle sera interrompue.