青年期の非常に大きなサイズ : 脛骨および大腿骨 EPIphysiodesis (GREPI)
青年期の非常に大きなサイズ: 治療が必要な場合の脛骨および大腿骨 EPIphysiodesis の関心。
調査の概要
詳細な説明
「非常に大きなサイズ」とは、最新のフランス基準曲線で +3 SD (標準偏差) より大きいサイズを意味します。 非常に大きなサイズのほとんどは、憲法上のものです。
非常に大きな身長を持つ小児科医内分泌専門医の管理の最初のステップは、栄養学的パラメーター (親の身長だけでなく、家族の身長、出生時の身長、体重、身長、頭囲、体格指数、身長、座位の高さ) を収集することです。対応する思春期の成長曲線をプロットします。 臨床段階（面接、臨床検査）では、非常に大きな体格以外の診断を除外しようとします：特定の治療（甲状腺機能亢進症またはアンドロゲン過剰症または早期思春期または先端巨大症またはまれに）を伴うホルモンの原因に関連する最近の身長の加速CYP19A1 アロマターゼ遺伝子の変異または ERα 受容体の変異によるエストロゲン欠乏症など）、特に非常に大きなサイズが徴候である症候群を探します。
主な症候群には、クラインフェルター症候群（有病率 1 人/1,200 または 1/600 男児出生）、マルファン症候群（約 1/6,000 出生、有病率 1 ～ 5 人/10,000）、トリプル X 症候群（1 ～ 5 人/10,000）があります。 .
追加の検査は、診断仮説によって導かれます。非常に大きな体質診断は、排除の診断のままです。
非常に大きな構成上のサイズは、家族として定義されます。つまり、2 人の両親のうち少なくとも 1 人のサイズ、または両親の近親者のメンバーのサイズに関連しています。
ターゲット サイズは目安として計算できます。
- 対象サイズ=[お父さんサイズ(cm)+お母さんサイズ(cm)+13]/男の子用
- 目標サイズ =[父親のサイズ (cm) + 母親のサイズ (cm) -13] /2 女の子の場合 ただし、体格的に非常に大きなサイズの場合、目標サイズは予後を予測するツールとしては不十分であることが経験からわかっています。
非常に大きな全身サイズは、非常に大きなサイズの病因学的診断の中で最も頻繁な診断のままです。
治療上の問題は、診断段階に続きます。 ホルモンの原因に続発する非常に大きなサイズのみが、特定の治療の恩恵を受けることができます.
これらの状況以外では、小児科医の内分泌学者によって推定されたサイズの予後に基づいて、治療上の議論が提案されます。 非常に大きなサイズが予測され、これが思春期の子供にとって不都合である場合、小児科医の内分泌専門医は成長阻害治療を提案することがあります。
サイズが非常に大きいと身体が不自由になり、心理的な経験が困難になる可能性があるため、一部の家族、特に男の子よりも頻繁に早期に受診する女の子は、成長を制限する治療を必要としています。
以前は Bayley と Pinneau の表に基づいていた小児科医による成人の予後の推定は、Greulich と Pyle の表である Tanner Whitehouse 2 と 3 を統合し、親のサイズと民族的起源を考慮した、より現代的なソフトウェアに置き換えられました。 この骨成熟度の自動読み取りにより、最終的なサイズをより正確に予測することが可能になります。これは、治療について議論する前の重要なステップです。
国際的な文献 (主に米国、北欧、オーストラリア) では、予後が女の子で 185 cm 以上、男の子で 200 cm 以上の場合、成長阻害治療を検討することが比較的合意されています。 私たちの研究では、女の子の場合は184cm以上、男の子の場合は198cm以上の予後を使用します。これは、更新されたフランスの曲線で+3 SDのサイズに対応します。
現在フランスでは、成長を遅らせて最終的な成人のサイズを小さくするための治療の可能性は次のとおりです。
- いずれかの治療: MA を除外し、多くの副作用を引き起こします。
- または外科的治療：フランスで逸話的に行われ、北欧の出版物に基づいています.
研究の種類
入学 (推定)
段階
- 適用できない
連絡先と場所
研究連絡先
- 名前：Camille JUNG, MD
- 電話番号：01 57 02 22 68
- メール：camille.jung@chicreteil.fr
研究場所
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Créteil、フランス、94000
- 募集
- Chi Creteil
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コンタクト：
- Isis MARCHAND, MD
- 電話番号：01 57 02 53 91
- メール：Isis.Marchand@chicreteil.fr
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Lieusaint、フランス
- 募集
- Pôle médical de Sénart
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コンタクト：
- Elodie GAUMETOU
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Quincy-sous-Sénart、フランス
- 募集
- Hôpital Privé Claude Galien
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コンタクト：
- Elodie GAUMETOU
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
説明
包含基準:
- 思春期 (e) 成長抑制を必要とする非常に大きなサイズのコンサルタント
- 他の病因学的治療が不可能な非常に大きな特発性または二次的な身長
- タナースコアが男子で3以上、女子で2以上
- A0 男子は 14 歳以下、女子は 12.5 歳以下
- 実年齢は男の子が10歳から16歳、女の子が8歳から14歳
- 実寸は、男の子は167.5cm以上10歳以上180cm以上16歳まで、女の子は160cm以上8歳以上174cm以上14歳以下
- 予測される身長は男の子で198cm以上、女の子で184cm以上（6.6章を参照）
- -脛骨および大腿骨脛骨軟骨の放射線学的持続性は、8cm以上の残存成長と推定されます
- 成長抑制治療に対する心理的禁忌の欠如
- 骨端固定術タイプの手術のための親権者とティーンエイジャーの所有者の同意
- 親権者とティーンエイジャーの研究参加への同意
- 社会保障制度に加入
除外基準:
- 医学的に治癒可能な病因（先端巨大症と呼ばれる成長ホルモンの過剰分泌）に関連する非常に大きなサイズ
- 親権者またはティーンエイジャーの骨端固定術タイプの手術の拒否
- 親権者またはティーンエイジャーの研究への参加の拒否
- -手術に対する医学的または心理的禁忌。
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：他の
- 割り当て：なし
- 介入モデル：単一グループの割り当て
- マスキング：なし（オープンラベル）
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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実験的：骨端固定術
この手順は、さまざまなローカリゼーション (大腿骨遠位部および脛骨近位部) の成長軟骨を滅菌することから成ります。
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この手順は、さまざまなローカリゼーション (大腿骨遠位部および脛骨近位部) の成長軟骨を滅菌することから成ります。 鏡視下での全身麻酔下で、成長帯を呪うために両側から成長軟骨にアプローチします。 この手順は、成長軟骨の完全な掻爬を確実にするために、反復X線を使用して手順全体で監視されます。 介入の平均所要時間は 1 時間半です。 手術の最後には、各手足、膝の両側に 2 つの手術痕、全部で 8 つの手術痕が残ります。 閉鎖は再吸収可能なステッチで行われます。簡単なドレッシングが各傷跡に適用され、Zimmer 副子が術後に延長されて取り付けられ、急性期の痛みを伴う動員を制限します。 |
この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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最終サイズ(cm)
時間枠：5年
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予測サイズと比較した最終サイズ。
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5年
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手術の有害事象の数
時間枠：1ヶ月
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手術後の有害事象の数。
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1ヶ月
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整形外科の有害事象の数
時間枠：1ヶ月
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短期および長期の臨床および放射線（EOS）手術後の整形外科的有害事象の数。
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1ヶ月
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座高（cm）
時間枠：1ヶ月
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手術前後の座高とスパン。
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1ヶ月
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患者さんと保護者の満足
時間枠：5年
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外科的管理に対する思春期と親の満足度（逐語分析）
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5年
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協力者と研究者
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (推定)
研究の完了 (推定)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (実際)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
本研究に関する用語
その他の研究ID番号
- GREPI
- 2018-A00950-55 (その他の識別子：ID-RCB)
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
米国FDA規制機器製品の研究
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