청소년의 매우 큰 크기 : Tibial and Femoral EPIphysiodesis (GREPI)
청소년의 매우 큰 크기: 치료 의뢰 시 경골 및 대퇴부 EPIphysiodesis에 대한 관심
연구 개요
상세 설명
"매우 큰 크기"란 업데이트된 프랑스어 참조 곡선에서 +3 SD(표준 편차)보다 큰 크기를 의미합니다. 매우 큰 크기의 대부분은 체질입니다.
키가 매우 큰 소아내분비내과의 관리의 첫 번째 단계는 보조적 매개변수(가족의 키, 부모의 키, 출생 시의 키, 몸무게, 키, 머리둘레, 체질량지수, 키, 앉은키뿐만 아니라)를 수집하고 해당 청소년 성장 곡선을 플로팅합니다. 임상 단계(면담, 임상 검사)는 매우 큰 체질 크기 이외의 진단을 배제하려고 시도합니다: 특정 의학적 치료(갑상선 기능 항진증 또는 안드로겐 과다 또는 조기 사춘기 또는 말단 비대증 또는 더 드물게는 호르몬 원인과 관련된 최근의 성장 가속) CYP19A1 아로마타제 유전자의 돌연변이 또는 ERα 수용체의 돌연변이에 의한 에스트로겐 결핍) 그리고 매우 큰 크기가 무엇보다도 징후인 증후군을 찾을 것입니다.
주요 증후군 중에는 클라인펠터 증후군(유병률 1명/1,200 또는 1/600 남아 출생), 마판 증후군(약 1/6,000 출생, 유병률 1~5명/10,000명), 삼중 X 증후군(1~5명/10,000명)이 있습니다. .
추가 검사는 진단 가설에 의해 안내됩니다. 매우 큰 헌법 진단은 제거 진단으로 남아 있습니다.
매우 큰 체질적 규모는 가족, 즉 2명의 부모 중 적어도 1명의 규모 또는 부모의 가까운 가족 구성원과 관련된 것으로 정의됩니다.
대상 크기는 지표로 계산할 수 있습니다.
- 대상 사이즈=[아버지 사이즈(cm) + 어머니 사이즈(cm)+13] 남아용/2
- 대상 크기 =[아빠 크기(cm) + 어머니 크기(cm) -13] /2(여아의 경우) 그러나 경험에 따르면 대상 크기는 매우 큰 체질 크기에서 불량한 예후 도구임을 보여줍니다. 성장은 항상 그보다 높습니다.
매우 큰 전신적 크기는 여전히 매우 큰 크기의 병인학적 진단 중 가장 빈번한 진단이다.
치료적 질문은 진단 단계를 따릅니다. 호르몬 원인에 이차적인 매우 큰 크기만이 특정 치료의 혜택을 받을 수 있습니다.
이러한 상황 외에는 소아과 내분비학자가 추정한 크기 예후에 따라 치료적 논의가 제안될 것입니다. 매우 큰 크기가 예상되고 이것이 청소년에게 불편을 나타내는 경우 소아과 내분비 전문의는 성장 차단 치료를 제안할 수 있습니다.
매우 큰 크기는 장애가 될 수 있으며 심리적 경험이 어려울 수 있으므로 일부 가족, 특히 소년보다 더 자주 그리고 더 일찍 상담하는 소녀는 성장 제한 치료가 필요합니다.
이전에 Bayley와 Pinneau의 표를 기반으로 한 소아과 내분비학자의 성인 예후 추정은 Greulich와 Pyle의 표, Tanner Whitehouse 2 및 3을 통합하고 부모의 크기와 민족을 고려하는 보다 현대적인 소프트웨어로 대체되었습니다. 이 자동화된 뼈 성숙도 판독을 통해 최종 크기를 보다 정확하게 예측할 수 있으며, 이는 치료에 대해 논의하기 전에 필수적인 단계입니다.
국제 문헌(주로 미국, 북유럽 및 호주)에서 여아의 경우 ≥185cm, 남아의 경우 ≥200cm의 예후에 대해 성장 차단 치료를 고려하는 것이 상대적으로 합의되었습니다. 연구를 위해 여아의 경우 ≥ 184 cm, 남아의 경우 ≥ 198 cm의 예후를 사용할 것이며, 이는 업데이트된 프랑스 곡선에서 +3 SD의 크기에 해당합니다.
현재 프랑스에서 성장을 늦추고 최종 성인 크기를 줄이는 치료 가능성은 다음과 같습니다.
- 의학적 치료: MA를 제외하고 많은 부작용을 일으킴;
- 또는 외과적 치료: 프랑스에서 일화적으로 수행되고 북유럽의 간행물을 기반으로 합니다.
연구 유형
등록 (추정된)
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
연구 연락처
- 이름: Camille JUNG, MD
- 전화번호: 01 57 02 22 68
- 이메일: camille.jung@chicreteil.fr
연구 장소
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Créteil, 프랑스, 94000
- 모병
- Chi Creteil
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연락하다:
- Isis MARCHAND, MD
- 전화번호: 01 57 02 53 91
- 이메일: Isis.Marchand@chicreteil.fr
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Lieusaint, 프랑스
- 모병
- Pôle médical de Sénart
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연락하다:
- Elodie GAUMETOU
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Quincy-sous-Sénart, 프랑스
- 모병
- Hôpital Privé Claude Galien
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연락하다:
- Elodie GAUMETOU
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
설명
포함 기준:
- 성장억제가 요구되는 초대형 사이즈의 청소년(e)컨설턴트
- 다른 병인학적 치료 없이 매우 큰 특발성 또는 이차 키
- 남학생의 경우 Tanner 점수 ≥ 3, 여학생의 경우 ≥ 2
- A0 ≤ 남아의 경우 14세, 여아의 경우 ≤ 12.5세
- 소년의 경우 10~16세, 소녀의 경우 8~14세의 생활연령
- 실제 크기는 남아의 경우 최소 167.5cm ~ 10세 ~ 최소 180cm ~ 16세, 여아의 경우 최소 160cm ~ 8세 ~ 174cm 이상 ~ 14세입니다.
- 남자아이의 경우 ≥ 198cm, 여자아이의 경우 ≥ 184cm 예상 신장(6.6장 참조)
- 경골 및 대퇴 경골 연골의 방사선학적 지속성 추정 잔여 성장 ≥ 8 cm
- 성장 억제 치료에 대한 심리적 금기 사항 없음
- epiphysiodesis 유형의 수술에 대한 친권자와 십대의 계약
- 연구에 참여하기로 한 친권자와 청소년의 동의
- 사회보장제도에 가입
제외 기준:
- 의학적으로 치료 가능한 병인과 관련된 매우 큰 크기(말단비대증이라고 하는 성장 호르몬의 과다분비)
- epiphysiodesis 유형의 수술에 대한 부모 권한 보유자 또는 십대 거부
- 친권자 또는 십대의 연구 참여 거부
- 수술에 대한 의학적 또는 심리적 금기.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 다른
- 할당: 해당 없음
- 중재 모델: 단일 그룹 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: epiphysiodesis
절차는 다양한 국소화(원위 대퇴골 및 근위 경골)의 성장 연골을 멸균하는 것으로 구성됩니다.
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절차는 다양한 국소화(원위 대퇴골 및 근위 경골)의 성장 연골을 멸균하는 것으로 구성됩니다. 전신마취하에 전신마취 하에 양쪽에서 성장연골을 접근하여 성장부위를 저주하게 됩니다. 이 절차는 성장 연골의 완전한 소파술을 보장하기 위해 반복적인 X-레이로 절차 전반에 걸쳐 모니터링됩니다. 평균 개입 시간은 1시간 30분입니다. 수술이 끝나면 각 사지, 무릎 양쪽에 2개의 수술 흉터, 총 8개의 흉터가 남게 됩니다. 봉합은 재흡수성 봉합으로 이루어집니다. 각 흉터에 간단한 드레싱을 적용하고 급성기의 고통스러운 동원을 제한하기 위해 수술 후 Zimmer 부목 확장을 설치합니다. |
연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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최종 사이즈(cm)
기간: 5 년
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예상 크기와 비교한 최종 크기입니다.
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5 년
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수술 부작용의 수
기간: 1 개월
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수술 후 부작용의 수.
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1 개월
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정형외과 부작용의 수
기간: 1 개월
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단기 및 장기 임상 및 방사선(EOS) 수술 후 정형외과 이상반응의 수.
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1 개월
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앉은키(cm)
기간: 1 개월
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수술 전후의 앉은키와 폭.
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1 개월
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환자와 부모의 만족
기간: 5 년
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외과적 관리에 대한 청소년 및 부모의 만족도(축어적 분석)
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5 년
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (추정된)
연구 완료 (추정된)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (실제)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
기타 연구 ID 번호
- GREPI
- 2018-A00950-55 (기타 식별자: ID-RCB)
개별 참가자 데이터(IPD) 계획
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약물 및 장치 정보, 연구 문서
미국 FDA 규제 의약품 연구
미국 FDA 규제 기기 제품 연구
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