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シスチン症における筋機能不全に対する運動の効果

2024年9月30日 更新者:Richard Reimer、Stanford University
活動耐性の分類は、疾患状態自体の機能的意味をよりよく理解するためだけでなく、健康維持のための運動処方の目的のためにも、慢性進行性ミオパチーにおいて重要です。 最大運動負荷試験は、最大有酸素能力を評価するためのゴールド スタンダードと見なされてきましたが、神経筋疾患を持つ個人の試験は、痛み、活動不耐性、筋骨格障害、疲労、およびその他の関連変数のために制限されることがよくあります。 多くの場合、最大下運動試験はこれらの障害の一部を克服できるため、臨床環境で頻繁に使用されています。 腕のエルゴメーターを利用した非歩行運動試験は、特に進行性ミオパシーを患っている患者では、あまり研究されていません. この研究では、歩行状態に関係なく個人のテストを可能にするために、自転車エルゴメーターを利用したシスチン症ミオパチーの個人の最大有酸素能力テストを使用します。

調査の概要

状態

完了

詳細な説明

高強度インターバル トレーニング (HIIT) は、通常の集団で頻繁に使用され、研究されてきました。 HIIT エクササイズは、健康に関連する神経内分泌系と神経伝達物質に利益をもたらす可能性のある運動能力の向上を示しています。 この研究では、シスチン症ミオパチーを持つ個人の着席HIIT有酸素運動中の有酸素能力の変化を比較する予定です。 さらに、HIIT有酸素トレーニングの前後の定量的な筋力生産と勾配低下を使用して、末梢疲労を評価します。

高強度インターバル トレーニング: HIIT は、激しい運動と強度の低い回復期間を交互に行うインターバル トレーニングの一種です。 利点には、有酸素能力、嫌気性エネルギー、酸素輸送、乳酸クリアランス、神経筋協調の改善が含まれます。 この研究では、参加者は最大強度 (VO2 Max の 90 ~ 95%) でトレーニングを行い、神経筋系への負担を軽減します。 目標は、血中乳酸濃度を上昇させ、脂肪や炭水化物を酸化する筋肉の能力を向上させる乳酸閾値を超えて長時間働くことです。 他の研究では、改善された心臓容積、最大ミトコンドリア容量、および心臓効率の心血管の利点が示されています。 通常の適度な強度の運動と比較した HIIT トレーニングは、座りがちな人、心臓病や脳卒中を患っている個人の安全リスクに違いはありません。 ただし、継続的な運動と比較して、HIIT は健康な個人の酸素消費量、血管機能、およびグルコース代謝を改善したようです。

方法:

この運動研究への参加に同意し、心筋症または伝導異常の病歴または証拠がなく、トレーニングプログラムを完了する能力のスクリーニング評価に合格した10人の参加者が含まれ、活動モニター、下肢/上肢エルゴメーターおよびリモートが提供されます参加者が在宅トレーニングのために従うフィットネス アプリケーション。

この研究は、参加者が HIIT プロトコルに基づいて下肢エルゴメーターを週 3 回、20 ~ 30 分間、合計 8 週間行う、HIIT ベースの家庭用エクササイズ プログラムです。

トレーニング評価のベースラインと終了には、MRI、筋生検、VO2 Max 運動テスト、Timed Up and Go (TUG) テストを含む強度と機能の評価が含まれます。 参加者には、エクササイズ エルゴメーター、アクティビティ モニター、心拍数モニター、およびエクササイズ プランを使用するための実践的なトレーニングが提供されます。 活動モニターは、研究者が患者の活動を監視して、プログラムの順守と活動レベルの変化を確実に監視できるようにプログラムされます。 さらに、HIIT ベースのフィットネス アプリケーションが参加者の電話にインストールされます。 フィットネス アプリケーションは、ガイド付き運動プログラムとして使用され、研究者が運動遵守を監視するための二次的な方法も可能にします。 研究者は、コンプライアンスを監視するために、参加者の Fitbit およびフィットネス アプリケーションの使用にアクセスできます。 1 つのセッションを欠席した参加者には、運動計画に従うようリマインダーとして研究者から連絡があります。 Skype セッションは、参加者の順守に基づいて必要に応じて、または安全のために必要に応じて使用されます。

研究の種類

介入

入学 (実際)

9

段階

  • 適用できない

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究場所

    • California
      • Palo Alto、California、アメリカ、94304
        • Stanford University

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

18年~60年 (大人)

健康ボランティアの受け入れ

いいえ

説明

包含基準:

>= 18 歳 -<= 60 歳の男性または女性で、シスチン症の診断が記録されている

除外基準:

すべてのシスチノーシス参加者:

  • -妊娠していることが知られている、または疑われる女性被験者
  • 成長、栄養状態、発達、またはシスチノーシスに関係のない骨の健康に影響を与える可能性のある他の病気または投薬のために除外される

運動介入:

  • 既存の心臓病による運動制限
  • 心拍数を制限する薬(ベータアドレナリン遮断薬)を服用している個人
  • 抵抗に対して足首を底屈または背屈できない
  • ペダルエルゴメーターが使えない

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか?

デザインの詳細

  • 主な目的:処理
  • 割り当て:なし
  • 介入モデル:単一グループの割り当て
  • マスキング:なし(オープンラベル)

武器と介入

参加者グループ / アーム
介入・治療
実験的:HIITエクササイズ
運動部分で採用されたすべての個人は、積極的な運動介入を受けます。

HIIT エアロバイク プロトコル

  • 3分間のウォームアップ
  • 予備心拍数の 80 ~ 95% の 10 x 60 秒の間隔 予備心拍数 = 最大心拍数 - 安静時心拍数 § 最大心拍数 = 220-年齢
  • 10x60 秒の回復期間
  • 5分間のクールダウン
他の名前:
  • 高強度インターバルトレーニング

この研究は何を測定していますか?

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
VO2 max テスト
時間枠:30~45分
患者は、運動介入の前後に、リカンベント サイクル エルゴメトリーを使用して運動ストレス テストを受けます: ベースラインおよび 12 週後。 ランピング プロトコルを使用して、50 ~ 80 RPM のペダル ケイデンスを維持し、5 ~ 10 ワットの漸進的なワークロードの増分を生成します。 参加者は、経験する可能性のある不快感や痛みについて継続的に監視されます。 最大の努力は、自発的な疲労 (OMNI スケール≧8、50 rpm で 10 秒以上ペダルのケイデンスを維持できない、および/または呼吸交換比 (RER; 二酸化炭素の生成/酸素の取り込み) > 1.0) として検証されます。 標準の ACSM 演習終了基準が適用されます。 測定は運動直後に終了します。 この方法を使用すると、最大酸素摂取量 (VO2peak) は、運動中に測定された最高の酸素摂取量として識別されます。
30~45分

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
タイムアップ アンド ゴー (TUG) テスト
時間枠:5分
これは、参加者が椅子から 3 メートル歩いて立ち上がり、椅子に座る必要がある機能的な時限テストです。 機能とバランスを評価するために使用されています。
5分
アクティビティモニター
時間枠:24時間
トライアル中は、参加者が着用するアクティビティ モニターを使用します。 この研究では、参加者には、身体活動の特性を推定する fitbit が発行されます。 活動モニターは、プロトコルで示される時間と頻度での運動の増加について臨床研究チームを監視することにより、運動介入への順守を判断するのに役立ちます。 さらに、これにより、調査中の活動の変化を評価するための測定可能なツールが得られます。 12 週間の介入プログラム終了時のベースライン測定値と変化を比較します。
24時間
活動アンケート
時間枠:5分
国際身体活動アンケート(IPAQ)を実施します。 15 ~ 69 歳の人々の身体活動と座りがちなライフスタイルを評価するために開発されました。 過去 7 日間のアクティビティに基づいて回答する必要がある 5 つのアクティビティ ドメインがあります。 1 が低く、3 が高いという 3 つのカテゴリ レベルのスコアリングがあります。 介入の開始前、8週間および12週間前にすべての参加者に提供されます。 このアンケートは、運動介入期間中の行動や活動の変化を判断するのに役立ちます。 アンケートでは、参加者が組織化されたスポーツ、ジム、野外活動、および身体運動に参加する時間について尋ねます。 この活動モニターは、シスチン症の自然史研究で使用されています。
5分
Biodex 定量的筋肉検査
時間枠:30分
Biodex 等速性ダイナモメーターは、可動範囲全体にわたる強度をテストするために使用されます。 これは強度を評価するために一般的に使用され、整形外科の分野で十分に検証されています。 患者は、このプロトコルの一環として、膝の伸筋力と屈筋力の両方の検査を受けます。 各参加者は、座った姿勢で股関節を 110 ~ 125 度屈曲させてテストされます。安定化ストラップが胴体と大腿部に適用されます。 抵抗パッドは内果の近位に配置されます。 膝の可動範囲は0~90度で設定されます。 テスト中に声による励ましが提供され、測定間の一貫性を保つために標準化されます。 平均パワーと H/Q 比は Biodex によって計算され報告されます。
30分

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

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出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2023年1月26日

一次修了 (実際)

2024年5月15日

研究の完了 (実際)

2024年5月15日

試験登録日

最初に提出

2019年8月19日

QC基準を満たした最初の提出物

2019年8月26日

最初の投稿 (実際)

2019年8月28日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2024年10月2日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2024年9月30日

最終確認日

2024年9月1日

詳しくは

本研究に関する用語

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

未定

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

この情報は、Web サイト clinicaltrials.gov から変更なしで直接取得したものです。研究の詳細を変更、削除、または更新するリクエストがある場合は、register@clinicaltrials.gov。 までご連絡ください。 clinicaltrials.gov に変更が加えられるとすぐに、ウェブサイトでも自動的に更新されます。

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