Die Wirkung von Bewegung auf Muskeldysfunktion bei Cystinose

Hochintensives Intervalltraining (HIIT) wurde häufig in normalen Bevölkerungsgruppen eingesetzt und untersucht. HIIT-Training zeigt eine verbesserte Trainingskapazität mit möglichen Vorteilen für das neuroendokrine System und die mit dem Wohlbefinden verbundenen Neurotransmitter. In dieser Studie planen wir, die Veränderungen der aeroben Kapazität während sitzender HIIT-Aerobic-Übungen von Personen mit Cystinose-Myopathie zu vergleichen. Darüber hinaus werden wir die periphere Ermüdung anhand der quantitativen Kraftkraftproduktion und des Steigungsabfalls vor und nach dem HIIT-Aerobic-Training bewerten.

Hochintensives Intervalltraining: HIIT ist eine Art Intervalltraining, das zwischen intensiven Belastungen und weniger intensiven Erholungsphasen wechselt. Zu den Vorteilen gehören verbesserte aerobe Kapazität, anaerobe Energie, Sauerstofftransport, Laktatabbau und neuromuskuläre Koordination. In dieser Studie trainieren die Teilnehmer mit maximaler Intensität (90-95 % der VO2max), um das neuromuskuläre System weniger zu belasten. Ziel ist es, über längere Zeiträume oberhalb der Laktatschwelle zu arbeiten, was zu einem Anstieg der Blutlaktatkonzentrationen führt und die Fähigkeit der Muskeln verbessert, Fette und Kohlenhydrate zu oxidieren. Andere Studien haben kardiovaskuläre Vorteile durch verbessertes Herzvolumen, maximale mitochondriale Kapazität und kardiale Effizienz gezeigt. HIIT-Training im Vergleich zu normalem Training mit moderater Intensität zeigt keinen Unterschied im Sicherheitsrisiko für Personen, die sesshaft sind, eine Herzerkrankung oder einen Schlaganfall haben. Im Vergleich zu kontinuierlichem Training scheint HIIT jedoch den Sauerstoffverbrauch, die Blutgefäßfunktion und den Glukosestoffwechsel bei gesunden Personen zu verbessern.

Methoden:

Zehn Teilnehmer, die der Teilnahme an dieser Übungsstudie ohne Vorgeschichte oder Hinweise auf Kardiomyopathie oder Leitungsstörungen zustimmen und die Screening-Bewertung für die Fähigkeit zum Abschluss des Trainingsprogramms bestehen, werden eingeschlossen und mit einem Aktivitätsmonitor, einem Ergometer für die unteren/oberen Extremitäten und einer Fernbedienung ausgestattet Fitnessanwendung, der der Teilnehmer für das In-Home-Training folgt.

Diese Studie wird ein HIIT-basiertes Heimübungsprogramm sein, bei dem die Teilnehmer das Ergometer für die unteren Extremitäten basierend auf einem HIIT-Protokoll 3x wöchentlich für 20-30 Minuten für insgesamt 8 Wochen durchführen.

Baseline- und End-of-Training-Bewertungen umfassen MRT, Muskelbiopsie, Kraft- und Funktionsbewertungen, einschließlich VO2 Max-Belastungstests und Timed Up and Go (TUG)-Tests. Die Teilnehmer erhalten eine praktische Schulung zur Verwendung des Trainingsergometers, des Aktivitätsmonitors, des Herzfrequenzmonitors und des Trainingsplans. Der Aktivitätsmonitor wird so programmiert, dass die Forscher Zugriff haben, um die Aktivität des Patienten zu überwachen, um die Einhaltung des Programms und Änderungen des Aktivitätsniveaus sicherzustellen. Zusätzlich wird eine HIIT-basierte Fitnessanwendung auf dem Telefon des Teilnehmers installiert. Die Fitnessanwendung wird als geführtes Übungsprogramm verwendet und ermöglicht den Forschern auch eine sekundäre Methode zur Überwachung der Einhaltung der Übungen. Die Forscher haben Zugriff auf die Fitbit- und Fitness-Anwendung des Teilnehmers, die zur Überwachung der Einhaltung verwendet wird. Teilnehmer, die eine Sitzung verpassen, werden von den Forschern kontaktiert, um sie daran zu erinnern, den Übungsplan zu befolgen. Skype-Sitzungen werden je nach Bedarf basierend auf der Einhaltung der Teilnehmer oder aus Sicherheitsgründen verwendet.