Effekten af ​​træning på muskeldysfunktion ved cystinose

High Intensity Interval Training (HIIT) er blevet hyppigt brugt og undersøgt i normale populationer. HIIT-motion viser forbedret træningskapacitet med mulige fordele for det neuroendokrine system og neurotransmittere forbundet med velvære. I denne undersøgelse planlægger vi at sammenligne aerobe kapacitetsændringer under siddende HIIT aerob træning hos personer med cystinose myopati. Derudover vil vi vurdere perifer træthed ved hjælp af kvantitativ styrkekraftproduktion og hældningsfald før og efter HIIT aerob træning.

Højintensiv intervaltræning: HIIT er en type intervaltræning, der veksler mellem intense anstrengelser og mindre intense restitutionsperioder. Fordelene omfatter forbedret aerob kapacitet, anaerob energi, ilttransport, laktatclearance og neuromuskulær koordination. I denne undersøgelse vil deltagerne træne ved maksimal intensitet (90-95% af VO2 Max) for at belaste det neuromuskulære system mindre. Målet er at arbejde i længere perioder over laktat-tærsklen, hvilket forårsager en stigning i blodets laktatkoncentrationer og forbedrer musklernes evne til at oxidere fedt og kulhydrater. Andre undersøgelser har vist kardiovaskulære fordele ved forbedret hjertevolumen, maksimal mitokondriel kapacitet og hjerteeffektivitet. HIIT-træning sammenlignet med almindelig træning med moderat intensitet viser ingen forskel i sikkerhedsrisiko for personer, der er stillesiddende, har hjertesygdomme eller slagtilfælde. Sammenlignet med kontinuerlig træning ser HIIT dog ud til at have forbedret iltforbrug, blodkarfunktion og glukosemetabolisme hos raske individer.

Metoder:

Ti deltagere, der giver samtykke til at deltage i denne træningsundersøgelse, uden historie eller tegn på kardiomyopati eller ledningsabnormitet, og som består screeningsvurdering for evnen til at gennemføre træningsprogrammet, vil blive inkluderet og forsynet med en aktivitetsmonitor, under-/overekstremitets-ergometer og fjernbetjening. fitnessansøgning, som deltageren vil følge til hjemmetræningen.

Denne undersøgelse vil være et HIIT-baseret hjemmetræningsprogram, hvor deltagerne vil udføre underekstremitets-ergometeret baseret på en HIIT-protokol 3x uge i 20-30 minutter i i alt 8 uger.

Baseline og slutningen af ​​træningsvurderinger vil omfatte MRI, muskelbiopsi, styrke- og funktionsvurderinger inklusive VO2 Max træningstest og Timed Up and Go (TUG) test. Deltagerne vil få praktisk træning til at bruge træningsergometeret, aktivitetsmåleren, pulsmåleren og træningsplanen. Aktivitetsmonitoren vil blive programmeret, så forskerne har adgang til at overvåge patientens aktivitet for at sikre overholdelse af programmet og ændringer i aktivitetsniveau. Derudover vil en HIIT-baseret fitnessapplikation blive installeret på deltagerens telefon. Fitnessapplikationen vil blive brugt som et guidet træningsprogram og giver også forskerne mulighed for en sekundær metode til at overvåge træningsoverholdelse. Forskerne vil have adgang til deltagerens Fitbit- og fitnessapplikationsbrug for at overvåge overholdelse. Deltagere, der går glip af en session, vil blive kontaktet af forskere som en påmindelse om at følge træningsplanen. Skype-sessioner vil blive brugt efter behov baseret på deltagernes overholdelse eller efter behov for sikkerheden.