Het effect van lichaamsbeweging op spierdisfunctie bij cystinose

High Intensity Interval Training (HIIT) is vaak gebruikt en bestudeerd in normale populaties. HIIT-oefeningen laten een verbeterde inspanningscapaciteit zien met mogelijke voordelen voor het neuro-endocriene systeem en neurotransmitters die verband houden met welzijn. In deze studie zijn we van plan veranderingen in de aerobe capaciteit te vergelijken tijdens aerobe HIIT-oefeningen in zittende houding van personen met cystinosemyopathie. Daarnaast zullen we perifere vermoeidheid beoordelen met behulp van kwantitatieve krachtkrachtproductie en hellingsdaling voor en na HIIT-aërobe training.

Intervaltraining met hoge intensiteit: HIIT is een vorm van intervaltraining die intensieve inspanningen afwisselt met minder intense herstelperiodes. Voordelen zijn onder meer verbeterde aerobe capaciteit, anaerobe energie, zuurstoftransport, lactaatklaring en neuromusculaire coördinatie. In deze studie trainen deelnemers op maximale intensiteit (90-95% van VO2 Max) om het neuromusculaire systeem minder te belasten. Het doel is om gedurende langere perioden boven de lactaatdrempel te werken, waardoor de lactaatconcentraties in het bloed toenemen en het vermogen van de spieren om vetten en koolhydraten te oxideren wordt verbeterd. Andere studies hebben cardiovasculaire voordelen aangetoond van verbeterd hartvolume, maximale mitochondriale capaciteit en cardiale efficiëntie. HIIT-training in vergelijking met reguliere matige intensiteitsoefeningen toont geen verschil in veiligheidsrisico voor personen die sedentair zijn, een hartaandoening of een beroerte hebben. In vergelijking met continue lichaamsbeweging lijkt HIIT echter het zuurstofverbruik, de bloedvatfunctie en het glucosemetabolisme bij gezonde personen te hebben verbeterd.

methoden:

Tien deelnemers die toestemming geven om deel te nemen aan deze inspanningsstudie, zonder voorgeschiedenis of bewijs van cardiomyopathie of geleidingsafwijkingen, en slagen voor de screening om het trainingsprogramma te kunnen voltooien, zullen worden opgenomen en voorzien van een activiteitenmonitor, ergometer voor de onderste/bovenste ledematen en een op afstand bediende fitness applicatie die de deelnemer zal volgen voor de in-home training.

Deze studie zal een op HIIT gebaseerd oefenprogramma voor thuis zijn, waarbij deelnemers de ergometer voor de onderste ledematen uitvoeren op basis van een HIIT-protocol, 3x per week gedurende 20-30 minuten gedurende in totaal 8 weken.

Basislijn- en eindtrainingsbeoordelingen omvatten MRI, spierbiopsie, kracht- en functionele beoordelingen, waaronder VO2 Max-inspanningstests en Timed Up and Go-tests (TUG). Deelnemers krijgen hands-on training om de oefenergometer, activiteitenmonitor, hartslagmeter en oefenplan te gebruiken. De activiteitenmonitor zal zo worden geprogrammeerd dat de onderzoekers toegang hebben om de activiteit van de patiënt te volgen om te zorgen voor naleving van het programma en veranderingen in activiteitenniveau. Daarnaast wordt er een op HIIT gebaseerde fitnessapplicatie op de telefoon van de deelnemer geïnstalleerd. De fitness-applicatie zal worden gebruikt als een begeleid oefenprogramma en biedt de onderzoekers ook een secundaire methode om de therapietrouw te controleren. De onderzoekers krijgen toegang tot de Fitbit- en fitnessapplicatie van de deelnemer om de naleving te controleren. Deelnemers die één sessie missen, zullen door onderzoekers worden gecontacteerd om hen eraan te herinneren het oefenplan te volgen. Skype-sessies worden gebruikt als dat nodig is op basis van de naleving door de deelnemer of als dat nodig is voor de veiligheid.