El efecto del ejercicio sobre la disfunción muscular en la cistinosis

El entrenamiento de intervalos de alta intensidad (HIIT) se ha utilizado y estudiado con frecuencia en poblaciones normales. El ejercicio HIIT muestra una capacidad de ejercicio mejorada con posibles beneficios para el sistema neuroendocrino y los neurotransmisores asociados con el bienestar. En este estudio, planeamos comparar los cambios en la capacidad aeróbica durante el ejercicio aeróbico HIIT sentado de personas con miopatía de cistinosis. Además, evaluaremos la fatiga periférica utilizando la producción de fuerza de fuerza cuantitativa y la disminución de la pendiente antes y después del entrenamiento aeróbico HIIT.

Entrenamiento de intervalos de alta intensidad: HIIT es un tipo de entrenamiento de intervalos que alterna entre esfuerzos intensos y períodos de recuperación menos intensos. Los beneficios incluyen una mejor capacidad aeróbica, energía anaeróbica, transporte de oxígeno, eliminación de lactato y coordinación neuromuscular. En este estudio, los participantes entrenarán a intensidades máximas (90-95 % del VO2 Max) para ejercer menos presión sobre el sistema neuromuscular. El objetivo es trabajar en períodos de tiempo más largos por encima del umbral de lactato, lo que provoca un aumento en las concentraciones de lactato en sangre y mejora la capacidad de los músculos para oxidar grasas y carbohidratos. Otros estudios han demostrado los beneficios cardiovasculares del volumen cardíaco mejorado, la capacidad mitocondrial máxima y la eficiencia cardíaca. El entrenamiento HIIT en comparación con el ejercicio regular de intensidad moderada no muestra diferencias en el riesgo de seguridad para las personas sedentarias, con enfermedades cardíacas o accidentes cerebrovasculares. Sin embargo, en comparación con el ejercicio continuo, el HIIT parece haber mejorado el consumo de oxígeno, la función de los vasos sanguíneos y el metabolismo de la glucosa en individuos sanos.

Métodos:

Se incluirán diez participantes que den su consentimiento para participar en este estudio de ejercicio, sin antecedentes ni evidencia de cardiomiopatía o anormalidad de la conducción, y que aprueben la evaluación de detección de capacidad para completar el programa de entrenamiento y se les proporcionará un monitor de actividad, un ergómetro de extremidades inferiores/superiores y control remoto. aplicación de fitness que el participante seguirá para el entrenamiento en casa.

Este estudio será un programa de ejercicios en el hogar basado en HIIT donde los participantes realizarán el ergómetro de extremidades inferiores basado en un protocolo HIIT 3 veces a la semana durante 20-30 minutos durante un total de 8 semanas.

Las evaluaciones iniciales y al final del entrenamiento incluirán resonancia magnética, biopsia muscular, fuerza y ​​evaluaciones funcionales, incluidas pruebas de ejercicio de VO2 Max y pruebas Timed Up and Go (TUG). Los participantes recibirán capacitación práctica para usar el ergómetro de ejercicio, el monitor de actividad, el monitor de frecuencia cardíaca y el plan de ejercicio. El monitor de actividad se programará para que los investigadores tengan acceso a monitorear la actividad del paciente para garantizar el cumplimiento del programa y los cambios en el nivel de actividad. Además, se instalará una aplicación de fitness basada en HIIT en el teléfono del participante. La aplicación de acondicionamiento físico se utilizará como un programa de ejercicio guiado y también permitirá a los investigadores un método secundario para monitorear la adherencia al ejercicio. Los investigadores tendrán acceso al uso de la aplicación Fitbit y fitness del participante para monitorear el cumplimiento. Los investigadores se pondrán en contacto con los participantes que falten a una sesión para recordarles que sigan el plan de ejercicios. Las sesiones de Skype se utilizarán según sea necesario en función de la adherencia de los participantes o según sea necesario por seguridad.