L'effet de l'exercice sur le dysfonctionnement musculaire dans la cystinose

L'entraînement par intervalles à haute intensité (HIIT) a été fréquemment utilisé et étudié dans des populations normales. L'exercice HIIT montre une capacité d'exercice améliorée avec des avantages possibles pour le système neuroendocrinien et les neurotransmetteurs associés au bien-être. Dans cette étude, nous prévoyons de comparer les changements de capacité aérobie pendant l'exercice aérobie HIIT assis des personnes atteintes de myopathie à cystinose. De plus, nous évaluerons la fatigue périphérique en utilisant la production de force de force quantitative et le déclin de la pente avant et après l'entraînement aérobie HIIT.

Entraînement fractionné à haute intensité : Le HIIT est un type d'entraînement fractionné qui alterne entre des efforts intenses et des périodes de récupération moins intenses. Les avantages comprennent une amélioration de la capacité aérobie, de l'énergie anaérobie, du transport de l'oxygène, de la clairance du lactate et de la coordination neuromusculaire. Dans cette étude, les participants s'entraîneront à des intensités maximales (90-95% de VO2 Max) pour exercer moins de pression sur le système neuromusculaire. L'objectif est de travailler sur des périodes plus longues au-dessus du seuil de lactate provoquant une augmentation des concentrations de lactate dans le sang et d'améliorer la capacité des muscles à oxyder les graisses et les glucides. D'autres études ont montré les avantages cardiovasculaires de l'amélioration du volume cardiaque, de la capacité mitochondriale maximale et de l'efficacité cardiaque. L'entraînement HIIT par rapport à l'exercice régulier d'intensité modérée ne montre aucune différence de risque pour la sécurité des personnes sédentaires, atteintes d'une maladie cardiaque ou d'un accident vasculaire cérébral. Cependant, par rapport à l'exercice continu, le HIIT semble avoir amélioré la consommation d'oxygène, la fonction des vaisseaux sanguins et le métabolisme du glucose chez les individus en bonne santé.

Méthodes :

Dix participants qui consentent à participer à cette étude d'exercice, sans antécédent ou preuve de cardiomyopathie ou d'anomalie de conduction, et qui réussissent l'évaluation de dépistage pour leur capacité à terminer le programme d'entraînement seront inclus et recevront un moniteur d'activité, un ergomètre des membres inférieurs/supérieurs et une télécommande application de fitness que le participant suivra pour l'entraînement à domicile.

Cette étude sera un programme d'exercices à domicile basé sur le HIIT où les participants exécuteront l'ergomètre des membres inférieurs basé sur un protocole HIIT 3 fois par semaine pendant 20 à 30 minutes pour un total de 8 semaines.

Les évaluations de base et de fin d'entraînement comprendront l'IRM, la biopsie musculaire, la force et les évaluations fonctionnelles, y compris les tests d'exercice VO2 Max et les tests Timed Up and Go (TUG). Les participants recevront une formation pratique pour utiliser l'ergomètre d'exercice, le moniteur d'activité, le moniteur de fréquence cardiaque et le plan d'exercice. Le moniteur d'activité sera programmé de manière à ce que les chercheurs aient accès pour surveiller l'activité du patient afin de garantir l'adhésion au programme et les changements de niveau d'activité. De plus, une application de fitness basée sur le HIIT sera installée sur le téléphone du participant. L'application de conditionnement physique sera utilisée comme programme d'exercices guidés et offrira également aux chercheurs une méthode secondaire pour surveiller l'adhésion à l'exercice. Les chercheurs auront accès à l'utilisation de l'application Fitbit et fitness du participant pour surveiller la conformité. Les participants qui manquent une session seront contactés par les chercheurs pour leur rappeler de suivre le plan d'exercice. Les sessions Skype seront utilisées au besoin en fonction de l'adhésion des participants ou au besoin pour la sécurité.