运动对胱氨酸增多症肌肉功能障碍的影响

高强度间歇训练 (HIIT) 经常在正常人群中使用和研究。 HIIT 运动显示出运动能力的提高，可能对神经内分泌系统和与健康相关的神经递质有益。 在这项研究中，我们计划比较胱氨酸病性肌病患者在坐姿 HIIT 有氧运动期间的有氧能力变化。 此外，我们将在 HIIT 有氧训练前后使用定量力量产生和斜率下降来评估周围疲劳。

高强度间歇训练：HIIT 是一种间歇训练，在高强度训练和低强度恢复期之间交替进行。 好处包括改善有氧能力、无氧能量、氧气运输、乳酸清除和神经肌肉协调。 在这项研究中，参与者将以最大强度（最大摄氧量的 90-95%）进行训练，以减轻对神经肌肉系统的压力。 目标是在高于乳酸阈值的更长时间内工作，从而导致血乳酸浓度增加并提高肌肉氧化脂肪和碳水化合物的能力。 其他研究表明，改善心脏容积、最大线粒体容量和心脏效率对心血管有益。 HIIT 训练与常规中等强度运动相比，对于久坐不动、患有心脏病或中风的人来说，安全风险没有差异。 然而，与持续运动相比，HIIT 似乎改善了健康个体的耗氧量、血管功能和葡萄糖代谢。

方法：

十名同意参加这项运动研究的参与者，没有心肌病或传导异常的病史或证据，并通过筛选评估以完成训练计划的能力将包括在内，并提供活动监测器、下肢/上肢测力计和远程参与者将遵循的健身应用程序进行家庭培训。

这项研究将是一个基于 HIIT 的家庭锻炼计划，参与者将根据 HIIT 协议每周 3 次执行下肢测力计，每次 20-30 分钟，共 8 周。

训练评估的基线和结束将包括 MRI、肌肉活检、力量和功能评估，包括 VO2 Max 运动测试和计时起跑 (TUG) 测试。 将向参与者提供使用锻炼测力计、活动监测器、心率监测器和锻炼计划的实践培训。 将对活动监测器进行编程，以便研究人员能够监测患者的活动，以确保遵守计划和活动水平的变化。 此外，将在参与者的手机上安装基于 HIIT 的健身应用程序。 该健身应用程序将用作指导性锻炼计划，还为研究人员提供了一种监测锻炼依从性的辅助方法。 研究人员将有权访问参与者的 Fitbit 和健身应用程序，以监控合规性。 研究人员将联系错过一节课的参与者，提醒他们遵循锻炼计划。 Skype 会话将根据参与者的依从性或安全需要根据需要使用。