L'effetto dell'esercizio sulla disfunzione muscolare nella cistinosi

L'allenamento ad intervalli ad alta intensità (HIIT) è stato frequentemente utilizzato e studiato in popolazioni normali. L'esercizio HIIT mostra una migliore capacità di esercizio con possibili benefici per il sistema neuroendocrino e i neurotrasmettitori associati al benessere. In questo studio, intendiamo confrontare i cambiamenti della capacità aerobica durante l'esercizio aerobico HIIT da seduti di individui con miopatia cistinosi. Inoltre, valuteremo l'affaticamento periferico utilizzando la produzione di forza di forza quantitativa e il declino della pendenza prima e dopo l'allenamento aerobico HIIT.

Interval training ad alta intensità: HIIT è un tipo di allenamento a intervalli che alterna sforzi intensi e periodi di recupero meno intensi. I benefici includono una migliore capacità aerobica, energia anaerobica, trasporto di ossigeno, clearance del lattato e coordinazione neuromuscolare. In questo studio, i partecipanti si alleneranno alle massime intensità (90-95% di VO2 Max) per esercitare meno sforzo sul sistema neuromuscolare. L'obiettivo è lavorare per periodi di tempo più lunghi al di sopra della soglia del lattato provocando un aumento delle concentrazioni di lattato nel sangue e migliorare la capacità dei muscoli di ossidare grassi e carboidrati. Altri studi hanno dimostrato i benefici cardiovascolari del volume cardiaco migliorato, della massima capacità mitocondriale e dell'efficienza cardiaca. L'allenamento HIIT rispetto al normale esercizio di intensità moderata non mostra alcuna differenza nel rischio per la sicurezza per le persone sedentarie, con malattie cardiache o ictus. Tuttavia, rispetto all'esercizio continuo, l'HIIT sembra aver migliorato il consumo di ossigeno, la funzione dei vasi sanguigni e il metabolismo del glucosio negli individui sani.

Metodi:

Dieci partecipanti che acconsentono a partecipare a questo studio sugli esercizi, senza anamnesi o evidenza di cardiomiopatia o anormalità della conduzione, e che superano la valutazione di screening per la capacità di completare il programma di allenamento saranno inclusi e forniti di un monitor di attività, ergometro degli arti inferiori/superiori e remoto applicazione fitness che il partecipante seguirà per l'allenamento a casa.

Questo studio sarà un programma di esercizi a casa basato su HIIT in cui i partecipanti eseguiranno l'ergometro degli arti inferiori basato su un protocollo HIIT 3 volte alla settimana per 20-30 minuti per un totale di 8 settimane.

Le valutazioni di base e di fine allenamento includeranno la risonanza magnetica, la biopsia muscolare, la forza e le valutazioni funzionali, inclusi i test di esercizio VO2 Max e i test Timed Up and Go (TUG). Ai partecipanti verrà fornita una formazione pratica per utilizzare l'ergometro per esercizi, il monitor dell'attività, il cardiofrequenzimetro e il piano di esercizi. Il monitor dell'attività sarà programmato in modo che i ricercatori abbiano accesso per monitorare l'attività del paziente per garantire l'aderenza al programma e i cambiamenti nel livello di attività. Inoltre, sul telefono del partecipante verrà installata un'applicazione di fitness basata su HIIT. L'applicazione per il fitness verrà utilizzata come programma di esercizi guidati e consentirà inoltre ai ricercatori un metodo secondario per monitorare l'aderenza all'esercizio. I ricercatori avranno accesso al Fitbit del partecipante e all'uso dell'applicazione per il fitness per monitorare la conformità. I partecipanti che perdono una sessione saranno contattati dai ricercatori come promemoria per seguire il piano di esercizi. Le sessioni Skype verranno utilizzate secondo necessità in base all'adesione dei partecipanti o secondo necessità per la sicurezza.