Влияние упражнений на мышечную дисфункцию при цистинозе

Интервальная тренировка высокой интенсивности (HIIT) часто использовалась и изучалась в нормальных группах населения. Упражнения HIIT показывают улучшение физической работоспособности с возможной пользой для нейроэндокринной системы и нейротрансмиттеров, связанных с благополучием. В этом исследовании мы планируем сравнить изменения аэробной способности во время аэробных упражнений HIIT сидя у людей с цистинозной миопатией. Кроме того, мы будем оценивать периферическую усталость, используя количественную силовую выработку силы и снижение уклона до и после аэробной тренировки HIIT.

Интервальная тренировка высокой интенсивности: HIIT — это разновидность интервальной тренировки, в которой чередуются интенсивные усилия и менее интенсивные периоды восстановления. Преимущества включают улучшенную аэробную способность, анаэробную энергию, транспорт кислорода, клиренс лактата и нервно-мышечную координацию. В этом исследовании участники будут тренироваться с максимальной интенсивностью (90-95% от VO2 Max), чтобы снизить нагрузку на нервно-мышечную систему. Цель состоит в том, чтобы работать в течение более длительных периодов времени выше лактатного порога, вызывая увеличение концентрации лактата в крови и улучшая способность мышц окислять жиры и углеводы. Другие исследования показали сердечно-сосудистые преимущества увеличения объема сердца, максимальной емкости митохондрий и сердечной эффективности. Тренировки HIIT по сравнению с регулярными упражнениями средней интенсивности не показывают различий в риске безопасности для людей, ведущих малоподвижный образ жизни, страдающих сердечными заболеваниями или инсультом. Тем не менее, по сравнению с непрерывными упражнениями, HIIT, по-видимому, улучшает потребление кислорода, функцию кровеносных сосудов и метаболизм глюкозы у здоровых людей.

Методы:

Десять участников, давших согласие на участие в этом исследовании упражнений, без анамнеза или признаков кардиомиопатии или нарушения проводимости и прошедших скрининговую оценку способности завершить тренировочную программу, будут включены и снабжены монитором активности, эргометром для нижних/верхних конечностей и дистанционным управлением. фитнес-приложение, которое участник будет использовать для домашних тренировок.

Это исследование будет представлять собой программу домашних упражнений на основе HIIT, в которой участники будут выполнять эргометр нижних конечностей на основе протокола HIIT 3 раза в неделю по 20-30 минут, в общей сложности 8 недель.

Оценка исходного уровня и окончания тренировки будет включать МРТ, биопсию мышц, силовые и функциональные оценки, включая тестирование VO2 Max с нагрузкой и тесты Timed Up and Go (TUG). Участникам будет предоставлено практическое обучение использованию эргометра для упражнений, монитора активности, пульсометра и плана упражнений. Монитор активности будет запрограммирован таким образом, чтобы исследователи имели доступ к мониторингу активности пациента, чтобы обеспечить соблюдение программы и изменения уровня активности. Кроме того, на телефон участника будет установлено фитнес-приложение на основе HIIT. Фитнес-приложение будет использоваться в качестве управляемой программы упражнений, а также позволит исследователям использовать вторичный метод для контроля за выполнением упражнений. Исследователи будут иметь доступ к использованию Fitbit и фитнес-приложения участника для контроля за соблюдением требований. Исследователи свяжутся с участниками, которые пропустят одно занятие, чтобы напомнить им следовать плану упражнений. Сеансы Skype будут использоваться по мере необходимости в зависимости от приверженности участников или в целях безопасности.