Wpływ ćwiczeń na dysfunkcję mięśni w cystynozie

Trening interwałowy o wysokiej intensywności (HIIT) był często stosowany i badany w normalnych populacjach. Ćwiczenia HIIT wykazują lepszą zdolność wysiłkową z możliwymi korzyściami dla układu neuroendokrynnego i neuroprzekaźników związanych z dobrym samopoczuciem. W tym badaniu planujemy porównać zmiany wydolności tlenowej podczas ćwiczeń aerobowych HIIT w pozycji siedzącej u osób z miopatią cystynozą. Dodatkowo ocenimy zmęczenie obwodowe za pomocą ilościowej produkcji siły i spadku nachylenia przed i po treningu aerobowym HIIT.

Trening interwałowy o wysokiej intensywności: HIIT to rodzaj treningu interwałowego, w którym na przemian występują intensywne wysiłki i mniej intensywne okresy regeneracji. Korzyści obejmują lepszą wydolność tlenową, energię beztlenową, transport tlenu, klirens mleczanu i koordynację nerwowo-mięśniową. W tym badaniu uczestnicy będą trenować z maksymalną intensywnością (90-95% VO2 Max), aby zmniejszyć obciążenie układu nerwowo-mięśniowego. Celem jest praca w dłuższych odstępach czasu powyżej progu mleczanowego powodująca wzrost stężenia mleczanów we krwi oraz poprawę zdolności mięśni do utleniania tłuszczów i węglowodanów. Inne badania wykazały korzyści dla układu sercowo-naczyniowego związane ze zwiększoną objętością serca, maksymalną pojemnością mitochondriów i wydajnością serca. Trening HIIT w porównaniu ze zwykłymi ćwiczeniami o umiarkowanej intensywności nie wykazuje różnicy w ryzyku dla osób prowadzących siedzący tryb życia, cierpiących na choroby serca lub udar. Jednak w porównaniu z ciągłymi ćwiczeniami, HIIT wydaje się poprawiać zużycie tlenu, funkcję naczyń krwionośnych i metabolizm glukozy u zdrowych osób.

Metody:

Dziesięciu uczestników, którzy wyrażą zgodę na udział w tym badaniu wysiłkowym, bez historii lub objawów kardiomiopatii lub nieprawidłowości przewodzenia i przejdą ocenę przesiewową pod kątem zdolności do ukończenia programu treningowego, zostanie włączonych i wyposażonych w monitor aktywności, ergometr kończyn dolnych/górnych oraz zdalne aplikacja fitness, z której uczestnik będzie korzystał podczas treningu w domu.

To badanie będzie programem ćwiczeń domowych opartym na HIIT, w którym uczestnicy będą wykonywać ergometr kończyn dolnych w oparciu o protokół HIIT 3x w tygodniu przez 20-30 minut przez łącznie 8 tygodni.

Ocena wyjściowa i końcowa treningu będzie obejmować MRI, biopsję mięśni, ocenę siły i funkcjonalności, w tym testy wysiłkowe VO2 Max i testy Timed Up and Go (TUG). Uczestnicy zostaną przeszkoleni w zakresie korzystania z ergometru wysiłkowego, monitora aktywności, pulsometru i planu ćwiczeń. Monitor aktywności zostanie zaprogramowany w taki sposób, aby badacze mieli dostęp do monitorowania aktywności pacjenta, aby zapewnić przestrzeganie programu i zmiany poziomu aktywności. Dodatkowo na telefonie uczestnika zostanie zainstalowana aplikacja fitness oparta na HIIT. Aplikacja fitness będzie używana jako program ćwiczeń z przewodnikiem, a także umożliwi naukowcom dodatkową metodę monitorowania przestrzegania ćwiczeń. Naukowcy będą mieli dostęp do korzystania przez uczestnika z aplikacji Fitbit i fitness w celu monitorowania zgodności. Badacze skontaktują się z uczestnikami, którzy opuszczą jedną sesję, aby przypomnieć im o przestrzeganiu planu ćwiczeń. Sesje przez Skype'a będą wykorzystywane w razie potrzeby w oparciu o przestrzeganie zasad przez uczestników lub w razie potrzeby ze względów bezpieczeństwa.