特発性肺線維症における心血管線維症 (CardioIPF)

線維増殖性疾患は、先進国における死亡の 45% の原因です。 肺線維症を含む幅広い疾患がこのカテゴリーに属します。

一部の線維増殖性疾患では、線維化プロセスに複数の臓器が関与する可能性があるという事実は、炎症細胞、特にマクロファージと T リンパ球、上皮細胞と内皮細胞、線維形成エフェクター細胞 (線維芽細胞、筋線維芽細胞、線維細胞) が関与する一般的な原因および病態生理学的メカニズムの活性化を示唆しています。 ）。 特発性肺線維症（IPF）、特発性骨髄線維症、心臓線維症など、明らかに多臓器に症状を示さない線維増殖性疾患でも、共通の病原性経路がすでに研究され、認識されています（例： トランスフォーミング成長因子-ベータ -TGF-β- の代謝経路および転写因子 c-JUN の活性化は、線維芽細胞によるコラーゲン線維の制御されない産生を引き起こします)。

さらに、心血管合併症は、IPF、特に虚血性心疾患および不整脈の患者に頻繁に見られます。 虚血性心疾患に関しては、IPF患者で報告されている有病率は、左心室拡張機能障害の高い有病率に直接比例しています。 ただし、IPF と虚血性心疾患との関連の性質、および IPF 患者の心臓および血管線維症の有病率はまだ決定されていません。

私たちの研究の主な目的は、非侵襲的方法 (心エコー図、内皮機能、脈波速度) と血液バイオマーカー (ガレクチン-3、オステオポンチン、ペリオスチン、プロ BNP) を用いて、血管線維症 (血管硬直) の存在を評価することです。一般集団と比較した、特発性肺線維症（IPF）患者における心臓線維症（HFpEF - 駆出率が保存された心不全）の有病率。

二次的な目的は、存在と肺-心血管線維症の程度と分析されたバイオマーカー（プロBNP、ガレクチン-3、オステオポンチンおよびペリオスチン）のレベルとの間の関連性の評価、および存在/ベースラインでの血管および/または心臓線維症の程度、およびIPFの診断から1年での疾患の進行。

この研究の探索的な目的は、肺線維症の程度と、IPF患者のみのベースラインで測定された血中プロテオミクスおよびメタボロミクスバイオマーカーのレベルとの関連を評価することでもあります。

研究デザイン：多施設観察症例対照研究。 IPF患者の場合、研究への参加は、通常の臨床診療に従って、患者がフォローアップされるIPFクリニックでの2回の訪問（IPF診断時のT1、およびT1の1年後のT3）で構成されます。 病歴、動脈血ガス分析および/またはSpO2、肺機能検査およびDLcoおよび6分間歩行検査がT1およびT3で収集されます。 プロBNP、ガレクチン-n3、オステオポンチン、ペリオスチン、およびプロテオミクス/メタボロミクス分析のための血液サンプルは、T1で収集されます。 心臓病の臨床データを収集し、次の非侵襲的測定を実行するために、T1 から 1 か月以内に心臓病の評価 (T2) が実行されます: 心エコー図、血流媒介拡張 (FMD)、脈波伝播速度 (PWV)。

健康なボランティアの場合、研究への参加はベースラインの訪問で構成され、その間に心肺の身体検査、臨床データ、およびバイオマーカーの血液サンプルが収集されます (T1)。 T1から1か月以内に、心エコー図、FMD、およびPWVによる心臓検査が行われます。