Kardiovaskulær fibrose ved idiopatisk lungefibrose (CardioIPF)

Fibroproliferative sykdommer er årsaken til 45 % av dødsfallene i utviklede land. Et bredt spekter av sykdommer tilhører denne kategorien, inkludert lungefibrose.

Det faktum at i noen fibroproliferative sykdommer kan den fibrotiske prosessen involvere flere organer, antyder aktivering av vanlige kausative og patofysiologiske mekanismer, som involverer inflammatoriske celler - spesielt makrofager og T-lymfocytter - epitel- og endotelceller og fibrogenese-effektorceller (fibroblaster, myofibroblaster og fibrocytter). ). Selv i fibroproliferative sykdommer som tilsynelatende ikke har noen multiorganmanifestasjoner, som idiopatisk lungefibrose (IPF), idiopatisk myelofibrose og hjertefibrose, har vanlige patogene veier allerede blitt studert og anerkjent (f. metabolsk vei for den transformerende vekstfaktor-beta-TGF-β- og aktivering av transkripsjonsfaktoren c-JUN som forårsaker ukontrollert produksjon av kollagenfibre av fibroblaster).

Videre er kardiovaskulære komorbiditeter ofte funnet hos pasienter med IPF, spesielt iskemisk hjertesykdom og arytmier. Når det gjelder iskemisk hjertesykdom, er forekomsten rapportert hos pasienter med IPF direkte proporsjonal med den høye prevalensen av venstre ventrikkel diastolisk dysfunksjon. Imidlertid er arten av assosiasjonen mellom IPF og iskemisk hjertesykdom så vel som forekomsten av hjerte- og vaskulær fibrose hos pasienter med IPF ennå ikke bestemt.

Hovedformålet med vår studie er å evaluere, med ikke-invasive metoder (ekkokardiogram, endotelfunksjon og pulsbølgehastighet) og blodbiomarkører (galektiner-3, osteopontin, periostin og pro-BNP), tilstedeværelsen av vaskulær fibrose (vaskulær rigiditet). og endotelfunksjon) og hjertefibrose (prevalens av HFpEF - Hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon) hos pasienter med idiopatisk lungefibrose (IPF), sammenlignet med den generelle befolkningen.

Sekundære formål er evalueringen av sammenhengen mellom tilstedeværelse og graden av lunge-hjerte-vaskulær fibrose og nivået av analyserte biomarkører (pro-BNP, galectiner-3, osteopontin og periostin) og evaluering av sammenhengen mellom tilstedeværelse / grad av vaskulær og/eller hjertefibrose ved baseline og sykdomsprogresjon 1 år fra diagnosen IPF.

Utforskende mål med studien er også å evaluere sammenhengen mellom graden av lungefibrose og nivåene av blodproteomiske og metabolomiske biomarkører målt ved baseline kun hos IPF-pasienter.

Studiedesign: multisenter observasjonell case-control studie. For IPF-pasienter består deltagelse i studien av to besøk (T1, ved IPF-diagnose og T3, 1 år etter T1) ved IPF-klinikken hvor pasienten følges opp, i henhold til vanlig klinisk praksis. Klinisk anamnese, arteriell blodgassanalyse og/eller SpO2, lungefunksjonstester og DLco og 6 minutters gangprøver vil bli samlet ved T1 og T3. Blodprøver for pro-BNP, galectin-n3, osteopontin, periostin og proteomisk/metabolomisk analyse vil bli samlet ved T1. En kardiologisk evaluering (T2), innen 1 måned etter T1, vil bli utført for å samle inn kardiologiske kliniske data og for å utføre følgende ikke-invasive målinger: ekkokardiogram, strømningsmediert dilatasjon (FMD), pulsbølgehastighet (PWV).

For friske frivillige består deltakelsen i studien av et baseline-besøk hvor kardiopulmonal fysisk undersøkelse, kliniske data og blodprøver for biomarkører vil bli samlet inn (T1). Kardiologisk undersøkelse med ekkokardiogram, FMD og PWV vil finne sted innen 1 måned fra T1.