鎌状赤血球症の成人における認知機能と臨床的、生物学的および神経放射線学的結果との関連。 (Drépa-COG)

鎌状赤血球症 (SCD) は遺伝性の血液疾患です。 症状には、急性および慢性の合併症があります。 SCD ケアの進歩により、SCD 患者は以前より長生きしており、慢性合併症により注意を向けています。

SCDの子供は、健康な子供よりも認知機能が悪く、成人の認知機能についてはほとんど知られていません。 研究では、主に実行機能と処理速度において、SCD での認知能力の低下が示唆されていますが、認知機能低下の生物学的および解剖学的基質は、SCD ではまだ十分に確立されていません。 多くの場合、認知機能障害や脳障害は、SCD の成人では診断も治療もされません。

この研究の主な目的は、SCD および認知的愁訴を有する成人における深い神経心理学的評価を提案し、認知機能と臨床的、生物学的および神経放射線学的マーカーとの関連性を強調することです。 この研究の仮説は、認知機能が SCD の重症度、身体異常、脳​​血管疾患の MRI マーカーおよび経頭蓋ドップラー (TCD) マーカーと関連しているというものです。 この研究の第 2 の目的は、SCD の成人における簡単な認知評価ツール (BEARNI ツール) を検証することです。

この研究は、SCD および認知障害のある成人を登録する観察横断研究です。