Verbindungen zwischen kognitiven Funktionen und klinischen, biologischen und neuroradiologischen Ergebnissen bei Erwachsenen mit Sichelzellanämie. (Drépa-COG)

Die Sichelzellkrankheit (SCD) ist eine erbliche Bluterkrankung. Zu den Symptomen gehören akute und chronische Komplikationen. Aufgrund der Fortschritte in der SCD-Versorgung leben Patienten mit SCD länger als zuvor, und wir konzentrieren uns mehr auf chronische Komplikationen.

Kinder mit SCD haben schlechtere kognitive Funktionen als gesunde Kinder, und über die kognitiven Funktionen bei Erwachsenen ist weniger bekannt. Studien deuten auf eine geringere kognitive Leistung bei SCD hin, hauptsächlich in Bezug auf Exekutivfunktionen und Verarbeitungsgeschwindigkeit, aber die biologischen und anatomischen Substrate des kognitiven Rückgangs sind bei SCD noch nicht gut etabliert. Häufig werden kognitive Beeinträchtigungen und zerebrale Störungen bei Erwachsenen mit SCD nicht diagnostiziert und behandelt.

Das Hauptziel dieser Studie ist es, eine tiefe neuropsychologische Bewertung bei Erwachsenen mit SCD und kognitiven Beschwerden vorzuschlagen und Zusammenhänge zwischen kognitiven Funktionen und klinischen, biologischen und neuroradiologischen Markern hervorzuheben. Die Hypothese dieser Studie ist, dass kognitive Funktionen mit der Schwere des SCD, mit Blutanomalien, mit MRI-Markern und transkraniellen Doppler (TCD)-Markern der zerebrovaskulären Erkrankung assoziiert sind. Das sekundäre Ziel dieser Studie ist die Validierung eines kurzen kognitiven Bewertungsinstruments (BEARNI-Tool) bei Erwachsenen mit SCD.

Diese Studie ist eine beobachtende Querschnittsstudie, in die Erwachsene mit SCD und kognitiven Beschwerden aufgenommen werden.