Forbindelser mellem kognitive funktioner og kliniske, biologiske og neuroradiologiske resultater hos voksne med seglcellesygdom. (Drépa-COG)
Kognitive funktioner hos voksne med seglcellesygdom og kognitive klager: Neuropsykologisk vurdering og links til demografiske, kliniske, biologiske, neuroradiologiske resultater og validering af et kognitivt vurderingsværktøj.
Seglcellesygdom (SCD) er en arvelig blodsygdom. Symptomerne omfatter akutte og kroniske komplikationer. På grund af fremskridt i SCD-behandling lever patienter med SCD længere end før, og vi fokuserer mere på kroniske komplikationer.
Børn med SCD oplever dårligere kognitive funktioner end raske børn, og færre er kendt om kognitive funktioner hos voksne. Undersøgelser tyder på lavere kognitiv ydeevne i SCD, for det meste i eksekutive funktioner og behandlingshastighed, men de biologiske og anatomiske substrater for kognitiv tilbagegang er endnu ikke veletablerede i SCD. Ofte bliver kognitive svækkelser og cerebrale lidelser ikke diagnosticeret og behandlet hos voksne med SCD.
Hovedformålet med denne undersøgelse er at foreslå en dyb neuropsykologisk vurdering af voksne med SCD og kognitive lidelser og at fremhæve sammenhænge mellem kognitive funktioner og kliniske, biologiske og neuroradiologiske markører. Hypotesen for denne undersøgelse er, at kognitive funktioner er forbundet med sværhedsgraden af SCD, med bood abnormiteter, med MR-markører og transkranielle Doppler (TCD) markører for cerebrovaskulær sygdom. Det sekundære formål med denne undersøgelse er at validere et kort kognitivt vurderingsværktøj (BEARNI-værktøj) hos voksne med SCD.
Denne undersøgelse er en observationel tværsnitsundersøgelse, der vil indskrive voksne med SCD og kognitiv klage.
Studieoversigt
Status
Betingelser
Intervention / Behandling
Undersøgelsestype
Tilmelding (Faktiske)
Kontakter og lokationer
Studiesteder
-
-
-
Bron, Frankrig, 69437
- Hôpital Edouard Herriot
-
-
Deltagelseskriterier
Berettigelseskriterier
Aldre berettiget til at studere
Tager imod sunde frivillige
Prøveudtagningsmetode
Studiebefolkning
Beskrivelse
Inklusionskriterier:
- Alder ≥ 18 år
- Seglcelleanæmi (homozygot SS eller heterozygot SC, Sβ0, S/C, Sβ+)
- I steady state (uden vaso-okklusiv krise eller akut brystsyndrom på målingstidspunktet)
- Tilstedeværelse af spontan kognitiv klage eller anmodet af lægen.
- God beherskelse af det franske sprog (modersmål eller ej)
- Ingen indvendinger mod at deltage i undersøgelsen
- Tilknyttet patient eller begunstiget af social sikringsordning
Ekskluderingskriterier:
- Patient ikke medgørlig i håndteringen af sin sygdom
- Patient, der deltager i en anden interventionel forskningsprotokol, der kan interferere med denne protokol (ifølge efterforskerens vurdering)
- Sproglige barriere
- Graviditet eller amning
- MR kontraindikation
- Patient under værgemål, kuratorskab eller retfærdighed
- Manglende evne til at udtrykke ikke-modstand
Studieplan
Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?
Design detaljer
Kohorter og interventioner
Gruppe / kohorte |
Intervention / Behandling |
|---|---|
|
Seglcellesyge patient
Voksne med seglcellesygdom (homozygot SS eller heterozygot SC, Sβ0 eller Sβ+) med kognitiv klage.
|
BEARNI er et kort screeningsværktøj, der oprindeligt blev valideret for alkoholrelaterede neuropsykologiske svækkelser (Ritz et al., 2015). BEARNI-værktøjet registrerer svækkelse af visuospatiale evner, eksekutive funktioner, verbal episodisk hukommelse og verbal arbejdshukommelse. Testens score kunne udtrykkes som en global score, og også som subscores svarende til hver kognitiv deltest. Normative data er tilgængelige. |
Hvad måler undersøgelsen?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Foranstaltningsbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
BEARNI spørgeskema
Tidsramme: Dag 0
|
Kognitiv præstation vil blive evalueret ved en stor neuropsykologisk vurdering.
Den kognitive score vil blive fortolket som rå score, z-score justeret for uddannelsesniveau, alder og køn, ifølge testene og binariseret i to kategorier (normale versus patologiske præstationer)
|
Dag 0
|
Samarbejdspartnere og efterforskere
Sponsor
Datoer for undersøgelser
Studer store datoer
Studiestart (Faktiske)
Primær færdiggørelse (Faktiske)
Studieafslutning (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først indsendt
Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier
Først opslået (Faktiske)
Opdateringer af undersøgelsesjournaler
Sidste opdatering sendt (Faktiske)
Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier
Sidst verificeret
Mere information
Begreber relateret til denne undersøgelse
Nøgleord
Yderligere relevante MeSH-vilkår
Andre undersøgelses-id-numre
- 69HCL19_0753
- 2019-A02709-48 (Anden identifikator: ID-RCB)
Plan for individuelle deltagerdata (IPD)
Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?
Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter
Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt
Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt
produkt fremstillet i og eksporteret fra U.S.A.
Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .