アシュート大学小児病院の関節炎

関節炎は関節の炎症として定義され、患者には関節の痛み、硬直、腫れ、発赤、熱感、影響を受けた関節の可動域の減少などの症状があります。 関節炎は、一過性の滑膜炎、若年性特発性関節炎（JIA）、反応性関節炎、ウイルス性関節炎、その他の炎症性疾患によって引き起こされる場合があります。化膿性関節炎は、小児の菌血症の合併症としても発生します。 小児における関節炎の全体的な発生率とその原因は十分に文書化されておらず、不明であるとさえ報告されています。2つの集団ベースの研究では、小児期のさまざまな診断による関節炎の発生率が記載されています。 これらの研究は両方とも北欧で実施され、一過性の滑膜炎が最も一般的な原因であると報告されました。

関節炎の転帰と治療はその病因によって異なります。 一過性の滑膜炎を患う小児は外科的処置を必要とせず、自宅で対症療法を受けます。 しかし、敗血症性関節炎を患う小児には、敗血症や関節損傷を避けるために、早期診断と外科的関節ドレナージや抗生物質の静脈内投与などの入院治療が必要です。

JIA は小児期の最も一般的な慢性疾患の 1 つで、罹患率は約 1,000 人に 1 人です。

基準と分類 米国リウマチ学会 (ACR)、ヨーロッパ抗リウマチ連盟 (EULAR)、および国際リウマチ学会連盟 (ILAR) の 3 つのグループが、関節炎の小児を分類する一連の基準を開発しました。

• JIA の ILAR 分類には次のカテゴリが含まれます。
• 全身性発症型JIA
• 持続性または長期にわたる乏関節炎
• リウマチ因子（RF）陽性多発性関節炎
• RF陰性多発性関節炎
• 乾癬性JIA

• 未分化型（疾患が他のサブグループの基準を満たしていないか、または 1 つ以上の基準を満たしている）

  • 敗血症性関節炎は、血液または滑液から分離された細菌に関連する関節炎として定義されました。
  • 遡及的に敗血症性関節炎、JIA、またはその他の十分に確立された診断の基準を満たさない関節炎（関節炎、川崎病、悪性疾患、ゴーシェ病、全身性エリテマトーデス、絨毛結節性滑膜炎、皮膚筋炎および慢性再発性多巣性骨炎）は、「」として分類されました。確定診断のない関節炎。
• 急性単関節炎（敗血症性関節炎など）は通常、医療上の緊急事態であると考えられていますが、タイムリーな管理を確保するために多発性関節炎の患者も迅速に評価される必要があることはあまり認識されていません。 診断および/または治療の遅れは、リウマチ熱や川崎病などの重大な罹患率を引き起こす可能性があります。 多関節疾患患者の根本的な病因を探る最も重要な手がかりは、調査ではなく、病歴と身体検査にあるということは、どれだけ強調してもしすぎることはありません。 いくつかの調査 (例: 関節の X 線撮影など）が一般的に行われますが、患者の初期評価にはほとんど、またはまったく役割を持たない場合があります。 多関節関節症には多因子の病因があります。 それは、自己制限的なウイルス性疾患のように急性に現れることもあれば、慢性的な邪悪な病気の始まりであることもあります。 根底にある病因プロセスは、感染症または感染後、リウマチ性疾患、または全身性疾患の発現である可能性があります。 病気は数日、場合によっては数週間かけて進行するため、発症時の診断が困難になります。 ウイルス感染症（例： パルボウイルス B19) は、小関節の自己限定的な対称性関節炎と関連していることがよくあります。

微生物による関節への直接侵入によって引き起こされる敗血症性多発性関節炎は、播種性ブドウ球菌および連鎖球菌感染症、グラム陰性敗血症、または細菌性心内膜炎で発生する可能性があります。 反応性関節炎は、免疫機構によって媒介される無菌性関節炎であり、通常、泌尿生殖器 (クラミジア) または胃腸 (サルモネラ菌、赤癬菌、エルシニア、またはカンピロバクター) 感染後に見られます。 関節炎が 6 週間以上続く場合は、通常、感染症の可能性は否定されると言われています。

歴史と検査から得た手がかり:

• 診断前に関節炎が少なくとも6週間存在している（JIAの診断には必須）。
• 潜行性または突然の病気の発症、多くの場合、朝のこわばりや日中の関節痛、関節痛または関節の異常な使用、学校欠席歴または体育の授業への参加能力の制限、毎日1～2回ほぼ同じ時間帯に起こる急激な発熱一日の時間帯はすべて、JIA の小児における病歴所見です。
• 「彼らの全体的な健康状態はどうですか？」 - 危険信号について質問ですか? 全身症状の存在は、多臓器疾患に関する懸念を引き起こすはずです（例: JIA を診断する前に、JSLE または炎症性腸症候群、および悪性腫瘍、細菌感染、外傷 (非偶発的損傷、NAI を含む) などのさらなる重篤な病状を除外する必要があります。 したがって、「筋骨格系の危険信号」の存在を確認することが重要です。

夜間に痛みを伴って目が覚める 骨の痛み 発熱 食欲不振 体重減少 倦怠感 偶然ではない怪我を示唆する特徴

「症状が出る前に何かありましたか？」 - 反応性原因と外傷性原因の区別 通常、反応性関節炎は急性疾患から約 7 ～ 10 日後に発生し、発症から 2 ～ 3 週間以内に自然に寛解します。胃腸感染症は反応性関節炎を引き起こす可能性がありますが、高齢の患者では性感染症を注意深く調べる必要があります。 子供の転倒はよくあることですが、関節炎のある子供は転倒しやすいことが多いため、「危険なニシン」である可能性があります。 状況と傷害の程度との間の不一致または不一致をさらに調査することが重要であり、NAI に関する疑いが生じます。

「彼らの朝はどんな感じですか？」 機械的特徴と炎症的特徴。

関節の腫れは JIA などの炎症症状の顕著な症状ですが、微妙な場合があり、親 (および医療専門家) が見逃すことがよくあります。 JIAと診断するには、関節の腫れが数週間（定義上、6週間以上）持続する必要があり、その他の症状は除外されます。 朝のこわばりは、機能的な変化（つまり、 着替えや階段の上り下りが困難になる（「うちの子は老人のように歩く」）、または行動に顕著な変化が見られる。親は自分の子供が特に午前中に惨めになるとよく言います。 長時間運動をしないと「ゲル化」として知られる硬直が起こる可能性があり、子供は長時間座った後、立ち上がるのが難しいと訴えることがあります。

車での長い旅の後。

「彼らには何ができなくなったのでしょうか？」 - 発達のマイルストーン

炎症性関節疾患では、達成された運動マイルストーンの退行歴がしばしば見られ、子供が「不器用」になったり、活動から遠ざかったりするという形で現れることがあります（例：運動のマイルストーン）。 もはや自力で歩くことはできません）。 以前に達成された運動マイルストーンの退行は後天性疾患を示唆する一方、遅延だけがあれば先天性または遺伝性疾患（発達性股関節形成不全（DDH）または筋ジストロフィーなど）を示唆する可能性があります。

- 多発性関節炎の原因を特定することは、初心者にとっては最初は難しいように見えるかもしれません。 しかし、患者の人口統計、疾患の年表、炎症の性質、進行、関節病変の分布、関節外症状などの臨床的手がかりは、診断の可能性を狭めるのに役立ちます。

病気の発症時の年齢が診断の手がかりとなる可能性があります。 多関節 JIA (リウマチ因子陰性)、川崎病 (KD)、およびヘノッホ・シェーンライン紫斑病 (HSP) は通常、幼児期に発症します。 小児期中期には、若年性乾癬性関節炎、若年性皮膚筋炎（JDMS）、結節性多発性動脈炎（PAN）の頻度がピークになります。 若年性強直性脊椎炎 (JAS) および SLE は、通常、小児期後期または青年期初期に発症します。 リウマチ因子陽性多関節型 JIA は、成人 RA の臨床像を模倣しており、通常 10 歳以降にのみ発症します。痛風や結晶沈着疾患などの疾患が小児で発生することは非常にまれです。

セックス 一方、多くのリウマチ性疾患（例： SLE、多関節性 JIA）は女の子を好みますが、他にもあります（例: KDやPANなどの血管炎。炎症性腸疾患や JAS などの脊椎関節症）は男児に多く見られます。

病気の発症と期間 一部の関節炎は急性に発症する場合があります（例: 敗血症性関節炎および KD/HSP に関連する関節炎）その他は、多関節 JIA またはサルコイドーシスに典型的に見られる多関節慢性潜行性経過に典型的に見られるような亜急性または慢性潜行性経過を示す場合があります。 持続期間が 6 週間未満の多発性関節炎は、自己限定的なウイルス性関節炎、リウマチ熱、または反応性関節炎で見られます。 病気の進行がまだ進行している最初の数週間は、ラベルを付けない方が賢明な場合もあります。

家族歴 メンデル遺伝は炎症性多発性関節炎では通常見られませんが、強直性脊椎炎、炎症性腸疾患、乾癬性関節炎では家族性症例のクラスター化が見られることがあります。 後者の症状は、乾癬の臨床症状が微妙であり、家族間で非常に変わりやすいため、特に興味深いものです。