安定型アイゼンメンガー症候群における非選択的エンドセリン受容体拮抗薬から選択的エンドセリン受容体拮抗薬への変更後の現実世界の違い

エンドセリン受容体拮抗薬は、肺動脈高血圧症 (PAH) に対する標的療法の確立されたクラスです。 非選択的 ERA であるボセンタンは、PAH に対して最初に承認された ERA です。 その結果、選択的ERAであるアンブリセンタンもPAH治療薬として承認されました。 非選択的 ERA と選択的 ERA はどちらも臨床試験では有効ですが、非選択的 ERA と選択的 ERA を直接比較することはできません。 さらに、非選択的ERAと選択的ERAの両方の承認研究には、アイゼンメンガー症候群を含む重大なシャントを伴う先天性心疾患に関連するPAH（PAH-CHD）は含まれていませんでした。 アンブリセンタンの承認研究；ARIES-1 および ARIES-2 試験にも PAH-CHD は含まれていなかった 韓国では、特発性 PAH に対してボセンタンが 2003 年に承認され、アンブリセンタンが 2009 年に承認されました。 ボセンタンも PAH-CHD に対して承認されましたが、アムリセンタンは PAH-CHD に関するデータが限られていたため承認されませんでした。 したがって、ボセンタンは、2018年以降、PAH-CHDに対して公的医療保険の対象となる唯一のERAとなった。 最近、アムリセンタンは、アイゼンガー症候群を含む先天性心疾患に関連する PAH に対しても承認されました。 また、患者の服薬遵守のため、2 錠剤の投薬から 1 日 1 回の投薬に投薬を変更する必要があります。

CHD に関連する PAH には、有意なシャントのあるグループとシャントなしのグループ (S/P 補正状態) が含まれます。 シャント流がある場合、肺血管抵抗 (PVR) と心拍出量の変化がシャント流量の調節因子となる可能性があるため、肺血管拡張薬の血行動態に対する影響はシャントのない PAH とは異なる可能性があります。 ただし、ERAを非選択的ERAから選択的ERAに変更するためのデータは限られています。 私たちの患者集団は、非選択的 ERA から選択的 ERA、ボセンタンからアンブリセンタンまで均一に治療されているため、ERA 間の変化に対する臨床反応を理解する上で興味深い研究グループとなり得ます。

この研究では、研究者らは、以前にボセンタンで治療を受けたことのあるPAH患者におけるアイゼンメンガー症候群におけるアンブリセンタンの治療効果と安全性、患者のコンプライアンスを評価する予定である。