Разница в реальном мире после смены препарата с неселективного на селективный антагонист эндотелиновых рецепторов при стабильном синдроме Эйзенменгера

Критерии включения

• Возраст не менее 18 лет
• Пациент, который должен был заменить амбризентан с бозентана (предполагаемая группа) или уже перешел на амбризентан с бозентана (ретроспективная группа).
• Наличие цианоза с насыщением артериальной крови кислородом < 95 % (измерено с помощью чрескожной пульсоксиметрии) или задокументировано во время нагрузочного теста (6-минутная прогулка или стресс-тест СРТ)
• Лечение бозентаном более 3 месяцев до перехода на амбризентан и стабильная дозировка препарата в течение 1 месяца до смены препарата
• Наличие ЛАГ, диагностированной инвазивными методами с Rp:Rs > 0,75 в покое или диагностированной с помощью эхокардиографии с TR Vmax > 3,5 м/с и двунаправленным или право-левым шунтом.

• Один из следующих диагнозов:

  i) неисправленный крупный врожденный дефект шунтирования на уровне предсердий, желудочков или артерий: частичный аномальный венозный возврат, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, дефект атриовентрикулярной подушки, персистирующий артериальный проток или их комбинация.

ii) хирургически скорректированный дефект шунта (диагнозы, как указано выше) со значительным остаточным дефектом iii) другие диагнозы с одножелудочковой физиологией/гемодинамикой.

Критерий исключения

• беременность или лактация
• женщины детородного возраста, ведущие половую жизнь, не применяющие надежные методы контрацепции
• любое заболевание или нарушение, которое, по мнению исследователя, исключает участие субъекта
• злоупотребление психоактивными веществами (алкоголь, лекарства, наркотики)
• острая декомпенсированная сердечная недостаточность в течение 7 дней до инвазивной процедуры
• выраженная анемия (Hb < 9,0 г/дл)
• декомпенсированная симптоматическая полицитемия
• значительное нарушение функции печени (класс С по Чайлд-Пью)
• Значительные заболевания левого желудочка (ФВ ЛЖ < 45%)
• значительные пороки клапанов, кроме трикуспидальной или легочной регургитации (митральная или аортальная клапанная недостаточность более чем средней степени)
• сужение перикарда
• история инсульта, инфаркта миокарда или опасной для жизни аритмии в течение 6 месяцев до скрининга
• бронхолегочная дисплазия или другие тяжелые хронические заболевания легких
• наличие в анамнезе значительной тромбоэмболии легочной артерии (может быть зарегистрирована тромбоэмболия in situ с оптимальной антикоагулянтной терапией)
• другие сопутствующие заболевания (например, ВИЧ-инфекция)
• трисомия 21
• Нестабильный препарат, недавние изменения режима дозирования
• Другие лекарства с сосудистым действием