将药物从非选择性内皮素受体拮抗剂改为选择性内皮素受体拮抗剂治疗稳定型艾森曼格综合征后的真实世界差异

内皮素受体拮抗剂是肺动脉高压 (PAH) 的一类既定靶向治疗药物。 非选择性 ERA，波生坦是第一个获批用于 PAH 的 ERA。 选择性ERA、安立生坦也因此被批准用于PAH治疗。 尽管非选择性和选择性 ERA 在临床试验中均有效，但没有直接比较非选择性和选择性 ERA。 此外，非选择性和选择性 ERA 的批准研究不包括与先天性心脏病 (PAH-CHD) 相关的 PAH 以及包括艾森曼格综合征在内的显着分流。 安立生坦的批准研究；ARIES-1 和 ARIES-2 试验也不包括 PAH-CHD 在韩国，波生坦于 2003 年获批，安立生坦于 2009 年获批用于特发性 PAH。 波生坦也被批准用于 PAH-CHD，但是，Amrisentan 没有被批准用于 PAH-CHD 的数据有限。 因此，波生坦是自 2018 年以来唯一被公共医疗保险覆盖的 PAH-CHD ERA。 最近，Amrisentan 也被批准用于与包括艾森格综合征在内的先天性心脏病相关的 PAH。 并且，由于患者的依从性，需要将药物从双丸药物改变为每日一次剂量的药物。

与 CHD 相关的 PAH 包括有明显分流组与无分流组（s/p 校正状态）。 当有分流时，肺血管阻力（PVR）和心输出量的变化可以调节分流，因此肺血管扩张剂对血流动力学的影响可能不同于没有分流的 PAH。 然而，将 ERA 从非选择性 ERA 改为选择性 ERA 的数据有限。 我们的患者群体可以成为有趣的研究组，以了解对 ERA 之间变化的临床反应，因为他们统一接受非选择性 ERA 到选择性 ERA、波生坦到安立生坦的治疗。

在这项研究中，研究人员将评估安立生坦对既往接受过波生坦治疗的艾森曼格综合征患者的治疗效果和安全性、患者依从性。