안정 아이젠멩거 증후군에서 약물을 비선택적에서 선택적 엔도텔린 수용체 길항제로 바꾼 후 실제 차이

엔도텔린 수용체 길항제는 폐동맥고혈압(PAH)에 대한 표적 치료제의 확립된 부류입니다. 비선택적 ERA인 Bosentan은 PAH에 대해 최초로 승인된 ERA입니다. 결과적으로 선택적 ERA, Ambrisentan도 PAH 치료제로 승인되었습니다. 비선택적 및 선택적 ERA가 모두 임상 시험에서 효과적이지만 비선택적 및 선택적 ERA에 대한 직접적인 비교는 없습니다. 또한, 비선택적 및 선택적 ERA에 대한 승인 연구에는 Eisenmenger 증후군을 포함하여 상당한 션트가 있는 선천성 심장 질환과 관련된 PAH(PAH-CHD)가 포함되지 않았습니다. 암브리센탄에 대한 승인 연구; ARIES-1 및 ARIES-2 임상시험도 PAH-CHD를 포함하지 않았다. Bosentan도 PAH-CHD에 대해 승인되었지만 Amrisentan은 PAH-CHD에 대한 제한된 데이터 때문이 아닙니다. 따라서 보센탄은 PAH-CHD에 대해 2018년 이후 공적 건강 보험이 적용되는 유일한 ERA였습니다. 최근 암리센탄은 아이젠거 증후군을 포함한 선천성 심장질환과 관련된 PAH에도 승인됐다. 그리고 환자의 순응도에 따라 이중정제에서 1일 1회 복용제로 변경해야 할 필요성이 있다.

CHD와 관련된 PAH에는 상당한 션트가 있는 그룹과 션트가 없는 그룹이 포함됩니다(s/p 수정 상태). 션트 흐름이 있는 경우 폐혈관 저항(PVR) 및 심박출량의 변화가 션트 흐름의 조절자가 될 수 있으므로 폐혈관 확장제가 혈역학에 미치는 영향은 션트가 없는 PAH와 다를 수 있습니다. 그러나 방어율을 비선택적 방어율에서 선택적 방어율로 변경하기 위한 자료는 제한적이다. 우리 환자 집단은 비선택적 ERA에서 선택적 ERA, Bosentan에서 Ambrisentan으로 균일하게 치료되기 때문에 ERA 사이의 변화에 ​​대한 임상 반응을 이해하는 흥미로운 연구 그룹이 될 수 있습니다.

본 연구에서 연구자들은 이전에 Bosentan으로 치료받은 적이 있는 PAH 환자를 대상으로 Eisenmenger 증후군에서 Ambrisentan의 치료 효과 및 안전성, 환자 순응도를 평가할 것입니다.