マルファンと大動脈との生活: 手術結果の研究 (LIMA II)

マルファン症候群 (MFS) は、主に骨格系、眼球系、心血管系に影響を与える多面的な症状を伴うまれな常染色体優性の結合組織障害です。 MFS は複数の臓器系に影響を与えますが、心血管症状は最も深刻で生命を脅かすものです。 成人の MFS 患者の約 80% は、40 歳までに大動脈瘤と解離を伴う大動脈基部の拡張を有し、罹患率と死亡率の主な原因となります。 ただし、健康関連の生活の質 (HRQoL) と外科的介入を受けている MFS 患者の回復の心理社会的側面に関する証拠は世界中で限られています。 心臓手術を受けることは、心理社会的問題や健康関連の生活の質の低下につながる可能性があるだけでなく、多くの不確実性、仕事や社会活動からの長期間の欠席、身体活動の制限を伴うストレスの多い生命を脅かす経験になる可能性があります. したがって、この分野では、質の高い記述的かつ探索的な研究が特に必要とされています。

この前向き観察コホート研究の包括的な目的は、英国の 3 つの大規模な心臓センターにおける MFS の大動脈血管症状に対する外科的介入の心理社会的および HRQoL 効果を調査することです。 潜在的な参加者は、外来の入院前クリニックから募集されます。 HRQoL および心理社会的要因は、手術前および手術後のさまざまな時点 (退院後 6 週間、手術後 6 か月および 12 か月) で検証済みのアンケートを使用して決定および定量化されます。 アンケートは、参加者の好みに応じて、紙または電子形式で配信されます。 心臓術後罹患率スコア（C-POMS）ツールを使用した大動脈血管手術後の院内術後罹患率も、患者と臨床記録から決定され、心理社会的およびHRQoL結果との関連が調べられます。

この研究の結果は、MFS患者に対する大動脈血管外科的介入のHRQoLおよび心理社会的影響に関する英国および国際的なエビデンスベースに大きく貢献し、臨床医に適切な介入の基礎となる基盤を提供します。 結果はまた、状態をよりよく理解し、研究者がケアのこの側面を含む患者ケア経路を考案し、この患者グループのための全体的かつ包括的なサービスを開発するのに役立つ可能性があります。