Жизнь с марфанами и аортой: исследование результатов хирургического вмешательства (LIMA II)

Синдром Марфана (СМФ) — редкое аутосомно-доминантное заболевание соединительной ткани с плейотропными проявлениями, в первую очередь поражающее скелетную, глазную и сердечно-сосудистую системы. Несмотря на то, что MFS поражает многие системы органов, сердечно-сосудистые проявления являются наиболее серьезными и опасными для жизни. Приблизительно 80% взрослых пациентов с MFS будут иметь расширенный корень аорты к возрасту 40 лет с аневризмой аорты и расслоением аорты, ведущими причинами заболеваемости и смертности. Однако во всем мире имеется ограниченное количество данных о качестве жизни, связанном со здоровьем (HRQoL), и психосоциальных аспектах выздоровления пациентов с MFS, перенесших хирургическое вмешательство. Операция на сердце может быть стрессовым и опасным для жизни опытом, связанным с множеством неопределенностей, длительными периодами отсутствия на работе и в общественной жизни, а также ограничением физической активности, что потенциально может привести к психосоциальным проблемам и ухудшению качества жизни, связанного со здоровьем. . Поэтому существует особая потребность в высококачественных описательных и поисковых исследованиях в этой области.

Главной целью этого проспективного обсервационного когортного исследования является изучение психосоциальных и HRQoL эффектов хирургических вмешательств при аорто-сосудистых проявлениях MFS в трех крупных кардиологических центрах Великобритании. Потенциальные участники будут набраны из амбулаторного догоспитального отделения. HRQoL и психосоциальные факторы будут определяться и количественно оцениваться с использованием утвержденных опросников до операции и в различные моменты времени после операции (через 6 недель после выписки из больницы и через 6 и 12 месяцев после операции). Анкеты будут доставлены либо в бумажном, либо в электронном виде, в зависимости от предпочтений участника. Бремя послеоперационной заболеваемости в больнице после аорто-сосудистой хирургии с использованием инструмента оценки сердечной послеоперационной заболеваемости (C-POMS) также будет определяться у пациентов и историй болезни, и будет изучаться его связь с психосоциальными результатами и результатами HRQoL.

Результаты исследования внесут значительный вклад в британскую и международную доказательную базу в отношении качества жизни HRQoL и психосоциального воздействия аорто-сосудистых хирургических вмешательств на пациентов с MFS и предоставят клиницистам основу, которая послужит основой для соответствующих вмешательств. Результат также будет полезен для лучшего понимания состояния и потенциально поможет исследователям в разработке пути ухода за пациентами, который включает этот аспект ухода, а также в разработке целостного и комплексного обслуживания для этой группы пациентов.