Leven met marfans en uw aorta: onderzoek naar chirurgische resultaten (LIMA II)

Het syndroom van Marfan (MFS) is een zeldzame autosomaal dominante bindweefselaandoening met pleiotrope manifestaties die voornamelijk het skelet-, oculaire en cardiovasculaire systeem aantasten. Ondanks dat MFS meerdere orgaansystemen aantast, zijn cardiovasculaire manifestaties de meest ernstige en levensbedreigende. Ongeveer 80% van de volwassen MFS-patiënten zal tegen de leeftijd van 40 jaar een verwijde aortawortel hebben met aorta-aneurysma en dissectie de belangrijkste oorzaken van morbiditeit en mortaliteit. Er is echter wereldwijd beperkt bewijs over gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven (HRQoL) en psychosociale aspecten van het herstel van MFS-patiënten die een chirurgische ingreep ondergaan. Een hartoperatie ondergaan kan een stressvolle en levensbedreigende ervaring zijn met veel onzekerheden, lange perioden van afwezigheid van werk en sociale activiteiten, evenals beperking van fysieke activiteiten, wat mogelijk kan leiden tot psychosociale problemen en een slechte gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven . Daarom is er een specifieke behoefte aan beschrijvend en verkennend onderzoek van hoge kwaliteit op dit gebied.

Het overkoepelende doel van deze prospectieve observationele cohortstudie is het onderzoeken van de psychosociale en HRQoL-effecten van chirurgische ingrepen voor aorta-vasculaire manifestaties van MFS in drie grote Britse hartcentra. Potentiële deelnemers worden geworven vanuit de polikliniek pre-opname. HRQoL en psychosociale factoren zullen worden bepaald en gekwantificeerd met behulp van gevalideerde vragenlijsten vóór de operatie en op verschillende tijdstippen na de operatie (6 weken na ontslag uit het ziekenhuis en 6 en 12 maanden na de operatie). De vragenlijsten worden op papier of elektronisch bezorgd, afhankelijk van de voorkeur van de deelnemer. Postoperatieve morbiditeitslast in het ziekenhuis na aorta-vasculaire chirurgie met behulp van cardiale postoperatieve morbiditeitsscore (C-POMS) zal ook worden bepaald op basis van de patiënten en klinische dossiers en de associatie met psychosociale en HRQoL-uitkomsten zal worden onderzocht.

De uitkomst van de studie zal aanzienlijk bijdragen aan de Britse en internationale bewijsbasis over de HRQoL en de psychosociale impact van de aorta-vasculaire chirurgische ingrepen bij MFS-patiënten en zal clinici voorzien van de basis die zal dienen als basis voor passende interventies. Het resultaat zal ook nuttig zijn om de aandoening beter te begrijpen en de onderzoekers mogelijk te begeleiden bij het ontwerpen van een patiëntenzorgtraject dat dit aspect van zorg omvat, en bij het ontwikkelen van een holistische en uitgebreide service voor deze patiëntengroep.