At leve med Marfans og din aorta: Surgical Outcomes Study (LIMA II)

Marfans syndrom (MFS) er en sjælden autosomal-dominant bindevævssygdom med pleiotrope manifestationer, der primært påvirker skelet-, øjen- og kardiovaskulære systemer. På trods af MFS, der påvirker flere organsystemer, er kardiovaskulære manifestationer de mest alvorlige og livstruende. Ca. 80 % af voksne MFS-patienter vil have en udvidet aortarod ved 40 års alderen med aortaaneurisme og dissektion, der er de vigtigste årsager til morbiditet og dødelighed. Der er dog begrænset evidens på verdensplan om sundhedsrelateret livskvalitet (HRQoL) og psykosociale aspekter af helbredelse af MFS-patienter, der gennemgår kirurgisk indgreb. At gennemgå en hjerteoperation kan være en stressende og livstruende oplevelse med mange usikkerheder, lange perioder med fravær fra arbejde og sociale aktiviteter samt begrænsning af fysiske aktiviteter, som potentielt kan føre til psykosociale problemer og dårlig sundhedsrelateret livskvalitet . Derfor er der et specifikt behov for deskriptiv og eksplorativ forskning af høj kvalitet på dette område.

Det overordnede formål med denne prospektive observationelle kohorteundersøgelse er at udforske de psykosociale og HRQoL-effekter af kirurgiske indgreb for aorto-vaskulære manifestationer af MFS i tre store britiske hjertecentre. Potentielle deltagere vil blive rekrutteret fra ambulatoriet før indlæggelsen. HRQoL og psykosociale faktorer vil blive bestemt og kvantificeret ved hjælp af validerede spørgeskemaer før operationen og på forskellige tidspunkter efter operationen (6 uger efter hospitalsudskrivning og 6 og 12 måneder efter operationen). Spørgeskemaerne vil blive leveret enten i papir eller elektronisk format, afhængigt af deltagerens præferencer. Postoperativ sygelighedsbyrde på hospitalet efter aorto-vaskulær kirurgi ved hjælp af cardiac post-operative morbidity score (C-POMS) værktøj vil også blive bestemt ud fra patienterne og kliniske optegnelser, og dets sammenhæng med psykosociale og HRQoL resultater vil blive undersøgt.

Resultatet af undersøgelsen vil bidrage væsentligt til den britiske og internationale evidensbase om HRQoL og psykosociale indvirkninger af aorto-vaskulære kirurgiske indgreb på MFS-patienter og vil give klinikere det grundlag, der vil tjene som grundlag for passende interventioner. Resultatet vil også være nyttigt til bedre at forstå tilstanden og potentielt vejlede forskerne i at udtænke et patientforløb, der omfatter dette aspekt af plejen, samt udvikle en holistisk og omfattende service til denne patientgruppe.