Vivere con Marfans e la tua aorta: studio sui risultati chirurgici (LIMA II)

La sindrome di Marfan (MFS) è una rara malattia autosomica dominante del tessuto connettivo con manifestazioni pleiotropiche che interessano principalmente i sistemi scheletrico, oculare e cardiovascolare. Nonostante la MFS colpisca più sistemi di organi, le manifestazioni cardiovascolari sono le più gravi e pericolose per la vita. Circa l'80% dei pazienti adulti affetti da MFS avrà una radice aortica dilatata all'età di 40 anni con aneurisma e dissezione aortica le principali cause di morbilità e mortalità. Tuttavia, ci sono prove limitate in tutto il mondo sulla qualità della vita correlata alla salute (HRQoL) e sugli aspetti psicosociali del recupero dei pazienti affetti da MFS sottoposti a intervento chirurgico. Sottoporsi a un'operazione al cuore può essere un'esperienza stressante e pericolosa per la vita che comporta molte incertezze, lunghi periodi di assenza dal lavoro e dalle attività sociali, nonché limitazione delle attività fisiche che possono potenzialmente portare a problemi psicosociali e scarsa qualità della vita correlata alla salute . Pertanto, vi è un'esigenza specifica di ricerca descrittiva ed esplorativa di alta qualità in questo settore.

Lo scopo principale di questo studio prospettico osservazionale di coorte è quello di esplorare gli effetti psicosociali e HRQoL degli interventi chirurgici per le manifestazioni aorto-vascolari di MFS in tre grandi centri cardiaci del Regno Unito. I potenziali partecipanti saranno reclutati dalla clinica ambulatoriale pre-ricovero. HRQoL e fattori psicosociali saranno determinati e quantificati utilizzando questionari validati prima dell'intervento chirurgico e in vari momenti dopo l'intervento (a 6 settimane dopo la dimissione dall'ospedale ea 6 e 12 mesi dopo l'intervento). I questionari verranno consegnati in formato cartaceo o elettronico, a seconda delle preferenze del partecipante. Verrà inoltre determinato il carico di morbilità post-operatoria in ospedale a seguito di chirurgia aorto-vascolare utilizzando lo strumento del punteggio di morbilità post-operatoria cardiaca (C-POMS) dai pazienti e dalle cartelle cliniche e verrà esaminata la sua associazione con gli esiti psicosociali e HRQoL.

Il risultato dello studio contribuirà in modo significativo alla base di prove britanniche e internazionali sulla HRQoL e sull'impatto psicosociale degli interventi chirurgici aorto-vascolari sui pazienti affetti da MFS e fornirà ai medici le basi che serviranno da base per interventi appropriati. Il risultato sarà anche utile per comprendere meglio la condizione e potenzialmente guidare i ricercatori nell'ideazione di un percorso di cura del paziente che includa questo aspetto della cura, oltre a sviluppare un servizio olistico e completo per questo gruppo di pazienti.