Living With Marfans and Your Aorta: Surgical Outcomes Study (LIMA II)

Marfans syndrom (MFS) er en sjelden autosomal-dominant bindevevslidelse med pleiotrope manifestasjoner som primært påvirker skjelett-, øye- og kardiovaskulære systemer. Til tross for at MFS påvirker flere organsystemer, er kardiovaskulære manifestasjoner de mest alvorlige og livstruende. Omtrent 80 % av voksne MFS-pasienter vil ha en utvidet aortarot ved fylte 40 år med aortaaneurisme og disseksjon som er de viktigste årsakene til sykelighet og dødelighet. Imidlertid er det begrenset bevis over hele verden på helserelatert livskvalitet (HRQoL) og psykososiale aspekter ved utvinningen av MFS-pasienter som gjennomgår kirurgisk inngrep. Å gjennomgå en hjerteoperasjon kan være en stressende og livstruende opplevelse med mye usikkerhet, lange perioder med fravær fra jobb og sosiale aktiviteter samt begrensning av fysiske aktiviteter som potensielt kan føre til psykososiale problemer og dårlig helserelatert livskvalitet . Derfor er det et spesifikt behov for deskriptiv og utforskende forskning av høy kvalitet på dette området.

Det overordnede målet med denne prospektive observasjonskohortstudien er å utforske de psykososiale og HRQoL-effektene av kirurgiske inngrep for aorto-vaskulære manifestasjoner av MFS i tre store britiske hjertesentre. Potensielle deltakere vil bli rekruttert fra poliklinikken før innleggelse. HRQoL og psykososiale faktorer vil bli bestemt og kvantifisert ved hjelp av validerte spørreskjemaer før operasjonen og på ulike tidspunkt etter operasjonen (6 uker etter utskrivning fra sykehus og 6 og 12 måneder etter operasjonen). Spørreskjemaene vil bli levert enten i papir eller elektronisk format, avhengig av deltakerens preferanser. Postoperativ sykelighetsbyrde på sykehus etter aorto-vaskulær kirurgi ved bruk av cardiac post-operative morbidity score (C-POMS) verktøy vil også bli bestemt fra pasientene og kliniske journaler, og dets assosiasjon med psykososiale og HRQoL-utfall vil bli undersøkt.

Resultatet av studien vil i betydelig grad bidra til britisk og internasjonal evidensbase på HRQoL og psykososial påvirkning av aorto-vaskulære kirurgiske intervensjoner på MFS-pasienter og vil gi klinikere grunnlaget som vil tjene som grunnlag for passende intervensjoner. Resultatet vil også være nyttig for å bedre forstå tilstanden og potensielt veilede forskerne i å utforme en pasientbehandlingsvei som inkluderer dette aspektet av omsorgen, samt utvikle en helhetlig og helhetlig tjeneste for denne pasientgruppen.