Život s Marfany a vaší aortou: Studie chirurgických výsledků (LIMA II)

Marfanův syndrom (MFS) je vzácné autosomálně dominantní onemocnění pojivové tkáně s pleiotropními projevy postihujícími především kosterní, oční a kardiovaskulární systém. Přestože MFS postihuje více orgánových systémů, kardiovaskulární projevy jsou nejzávažnější a život ohrožující. Přibližně 80 % dospělých pacientů s MFS bude mít ve věku 40 let dilatovaný kořen aorty s aneuryzmatem aorty a disekcí hlavní příčiny morbidity a mortality. Celosvětově však existují omezené důkazy o kvalitě života související se zdravím (HRQoL) a psychosociálních aspektech zotavení pacientů s MFS podstupujících chirurgický zákrok. Operace srdce může být stresující a život ohrožující zkušenost zahrnující mnoho nejistot, dlouhé období nepřítomnosti v práci a společenských aktivitách a také omezení fyzických aktivit, které mohou potenciálně vést k psychosociálním problémům a špatné kvalitě života související se zdravím. . Proto existuje specifická potřeba vysoce kvalitního deskriptivního a průzkumného výzkumu v této oblasti.

Zastřešujícím cílem této prospektivní observační kohortové studie je prozkoumat psychosociální a HRQoL účinky chirurgických intervencí u aortovaskulárních projevů MFS ve třech velkých kardiologických centrech ve Spojeném království. Případní zájemci se budou rekrutovat z ambulantní předpřijímací ambulance. HRQoL a psychosociální faktory budou určeny a kvantifikovány pomocí validovaných dotazníků před operací a v různých časových bodech po operaci (6 týdnů po propuštění z nemocnice a 6 a 12 měsíců po operaci). Dotazníky budou dodány buď v papírové nebo elektronické podobě, podle preferencí účastníků. Z pacientů a klinických záznamů bude také stanovena nemocniční pooperační morbiditní zátěž po aortovaskulární operaci pomocí nástroje C-POMS (kardiální pooperační morbidita skóre) a bude zkoumána její souvislost s psychosociálními a HRQoL výsledky.

Výsledek studie významně přispěje k britské a mezinárodní databázi důkazů o HRQoL a psychosociálním dopadu aortovaskulárních chirurgických intervencí na pacienty s MFS a poskytne lékařům základ, který bude sloužit jako základ pro vhodné intervence. Výsledek bude také užitečný k lepšímu pochopení stavu a potenciálnímu vedení výzkumných pracovníků při navrhování cesty péče o pacienty, která zahrnuje tento aspekt péče, a také k rozvoji holistické a komplexní služby pro tuto skupinu pacientů.