陽子線照射による腹部放射線治療を必要とするウィルムス腫瘍を有する新たに診断された患者の治療

包含基準:

• 患者は、ウィルムス腫瘍の初期（または推定）診断時、手術時、または放射線治療時に、この試験に登録する資格があります。
• ステージIまたはIIであると判断された患者は、この試験の外科的および生物学的側面の対象となりますが、それ以外の場合は施設の基準に従ってフォローされ、ステージ決定の時点で「オフセラピー」になります（生存のためにのみフォローされます）.
• 腫瘍に対して退形成性またはその他の好ましくない組織成分 (非ウィルムス組織型) を有することが確認された患者は、生物学的目的のために評価された組織を持っている可能性がありますが、この病理学的所見が確認された時点で研究の治療部分から除外されます。

パフォーマンス レベル • 16 歳以上の患者のカルノフスキー パフォーマンス ステータスは 50 以上、16 歳以下の患者のランスキー パフォーマンス ステータスは 50 以上でなければなりません。

前治療

• セクション 5.1 および付録 III で定義されている初期化学療法レジメンによる前治療のみが、ネオアジュバント化学療法で治療される患者に許可されます。 これらの患者は、反応または生物学的特徴に基づいて別のレジメンに変更される場合があり、セクション 5.1 に記載されています。 事前の生検または手術は許可されています。
• 腹部に向けられた場合、事前の放射線療法は許可されません。 疾患の他の部位への緊急 RT は許容されます。

臓器機能要件:

• なし - 医療機関の基準に従って。 診断/病期
• -ウィルムス腫瘍の推定診断（試験での継続的な管理は、病期と組織学によって異なります）

• ステージ III、IV、または V の良好な組織型のウィルムス腫瘍を事前に切除。 ステージ III には、次のいずれか 1 つまたは複数が含まれます。

  • 腹部または骨盤内のリンパ節に腫瘍が関与しています。 (胸部または他の腹部外部位のリンパ節転移は、ステージ IV の基準です)
  • 腫瘍が腹膜表面を貫通している
  • 腫瘍移植片が腹膜表面に見られる
  • 肉眼的または微視的な腫瘍が術後に残存する（例えば、腫瘍細胞が顕微鏡検査で外科的切除の縁に見られる - 化学療法後の設定では、外科的縁にある特定の種類の生存腫瘍のみが III 期と見なされ、補助放射線療法が必要である - を参照のこと）詳細については、外科/病理学/放射線セクション)
  • 生体組織への局所浸潤のため、腫瘍を完全に切除することはできません。
  • 手術前または手術中に発生する腫瘍流出
  • 切除または化学療法の前に、経腹部生検（トゥルーカット、開針または細針吸引のタイプに関係なく）を行った。 後腹膜生検は、ステージ III のような放射線治療管理を必要としません
  • 腫瘍が 1 つ以上の部分で切除されている (例: 腫瘍細胞は、別に切除された副腎に見られます。腎静脈内の腫瘍血栓は、腎摘出標本とは別に除去されます)。 大静脈内の原発腫瘍の胸部大静脈および心臓への進展は、腹部外であってもステージ IV ではなく、ステージ III と見なされます。
• ステージ IV - 血行性転移 (肺、肝臓、骨、脳など)、または腹部骨盤領域外のリンパ節転移が存在します。 （副腎内の腫瘍の存在は転移とは解釈されず、病期は存在する他のすべての病期パラメータに依存します）。 肺病変および局所腹部ステージIまたはIIの患者は、全肺照射の目的で試験を続ける資格があります。
• ステージ V - 腫瘍による両側腎病変が診断時に存在します。 疾患の程度に基づいて、上記の基準に従って各側の病期分類を試みる必要があります。
• 未切除の片側性または両側性のウィルムス腫瘍に対して生検を行わずにネオアジュバント化学療法を受けている、または受ける予定の患者は、この研究では補助放射線療法を必要としないと想定されます。 その決定は、手術所見とプロトコルに詳述されている治療へのアプローチに基づいて行われます。

タイミング

• 先行手術を受ける患者は、必要に応じて根治手術から 28 日以内に RT を開始する必要があり、21 日目までに RT を開始することを目標としています。
• ネオアジュバント化学療法を受けている患者は、診断時（セントジュードの場合）またはRT時に登録されます。

その他の基準

• 出産の可能性のある女性患者（10 歳以上または初潮後）は、登録前に妊娠検査で陰性でなければなりません。

除外基準:

• -書面によるインフォームドコンセントを提供できない、または提供したくない
• -この試験の一環として、陽子/光子放射線で治療される部位への以前の放射線療法。 緊急放射線は許可されています。