Traitement des patients nouvellement diagnostiqués atteints de la tumeur de Wilm nécessitant une radiothérapie abdominale délivrée par irradiation par faisceau de protons

Critère d'intégration:

• Les patients sont éligibles pour participer à cet essai au moment du diagnostic initial (ou présomptif) de la tumeur de Wilms, au moment de la chirurgie ou au moment de la radiothérapie.
• Les patients qui sont déterminés comme étant de stade I ou II seront éligibles pour les aspects chirurgicaux et biologiques de cet essai, mais seront autrement suivis selon les normes institutionnelles et seront « hors traitement » au moment de la détermination du stade (suivis uniquement pour la survie).
• Les patients identifiés comme ayant une composante tissulaire anaplasique ou autre (histologie non-Wilms) défavorable à leur tumeur peuvent avoir des tissus évalués pour l'objectif biologique, mais seront retirés de la partie thérapeutique de l'étude au moment de l'identification de cette découverte pathologique.

Niveau de performance • L'indice de performance Karnofsky doit être ≥ 50 pour les patients > 16 ans et l'indice de performance Lansky doit être ≥ 50 pour les patients ≤ 16 ans.

Thérapie antérieure

• Seul un traitement antérieur avec le schéma de chimiothérapie initial défini à la section 5.1 et à l'annexe III est autorisé pour les patients traités par chimiothérapie néoadjuvante. Ces patients peuvent passer à un régime alternatif en fonction de la réponse ou des caractéristiques biologiques et indiqués à la rubrique 5.1. Une biopsie ou une intervention chirurgicale préalable est autorisée.
• Une radiothérapie antérieure n'est pas autorisée si elle est dirigée vers l'abdomen. La RT en urgence vers d'autres sites de la maladie est acceptable.

Exigences fonctionnelles des organes :

• Aucun - Conformément à la norme de soins de l'établissement. Diagnostic / Stade
• Diagnostic présumé de tumeur de Wilms (la poursuite de la prise en charge pendant l'essai dépendra du stade et de l'histologie)

• Tumeur de Wilms de stade III, IV ou V réséquée en histologie favorable. L'étape III comprend l'un ou plusieurs des éléments suivants :

  • Les ganglions lymphatiques de l'abdomen ou du bassin sont impliqués par la tumeur. (L'implication des ganglions lymphatiques dans le thorax ou d'autres sites extra-abdominaux est un critère de stade IV)
  • La tumeur a pénétré à travers la surface péritonéale
  • Les implants tumoraux se trouvent sur la surface péritonéale
  • Une tumeur macroscopique ou microscopique reste postopératoire (par exemple, des cellules tumorales sont trouvées à la marge de la résection chirurgicale à l'examen microscopique - dans le contexte post-chimiothérapie, seuls des types spécifiques de tumeurs viables à la marge chirurgicale sont considérés comme stade III ET nécessitent une radiothérapie adjuvante - voir section chirurgie / pathologie / radiothérapie pour plus de détails)
  • La tumeur n'est pas complètement résécable en raison d'une infiltration locale dans les structures vitales
  • Déversement de tumeur survenant avant ou pendant la chirurgie
  • Une biopsie transabdominale (indépendamment du type de coupe tru, d'aspiration à l'aiguille ouverte ou fine) a été réalisée avant la résection ou la chimiothérapie. Les biopsies rétropéritonéales NE nécessitent PAS de prise en charge radiothérapeutique comme le stade III
  • La tumeur est retirée en plus d'un morceau (par ex. les cellules tumorales se trouvent dans une glande surrénale excisée séparément; un thrombus tumoral dans la veine rénale est retiré séparément de l'échantillon de néphrectomie). L'extension de la tumeur primaire dans la veine cave dans la veine cave thoracique et le cœur est considérée comme le stade III, plutôt que le stade IV, même si elle se trouve à l'extérieur de l'abdomen.
• Stade IV - Des métastases hématogènes (poumon, foie, os, cerveau, etc.), ou des métastases ganglionnaires en dehors de la région abdomino-pelvienne sont présentes. (La présence d'une tumeur dans la glande surrénale n'est pas interprétée comme une métastase et la stadification dépend de tous les autres paramètres de stadification présents). Les patients présentant une atteinte pulmonaire et un stade abdominal local I ou II sont éligibles pour rester à l'essai pour l'objectif d'irradiation du poumon entier.
• Stade V - Une atteinte rénale bilatérale par la tumeur est présente au moment du diagnostic. Une tentative doit être faite pour mettre en scène chaque côté selon les critères ci-dessus sur la base de l'étendue de la maladie
• Les patients qui ont ou recevront une chimiothérapie néoadjuvante pour une tumeur de Wilms unilatérale ou bilatérale non réséquée sans biopsie ne sont pas supposés nécessiter une radiothérapie adjuvante dans cette étude. Cette détermination sera basée sur les résultats chirurgicaux et l'approche de traitement détaillée dans le protocole.

Horaire

• Les patients subissant une chirurgie initiale doivent commencer la RT, si indiqué, dans les 28 jours suivant la chirurgie définitive avec un objectif de commencer la RT au jour 21.
• Les patients recevant une chimiothérapie néoadjuvante seront inscrits soit au moment du diagnostic (si à St. Jude), soit au moment de la radiothérapie.

Autres critères

• Les patientes en âge de procréer (âge ≥ 10 ans ou post-ménarche) doivent avoir un test de grossesse négatif avant l'inscription.

Critère d'exclusion:

• Incapacité ou refus de fournir un consentement éclairé écrit
• Radiothérapie antérieure sur un site à traiter avec un rayonnement proton / photon dans le cadre de cet essai. Les radiations émergentes sont autorisées.