Léčba nově diagnostikovaného pacienta s Wilmovým nádorem vyžadujícím záření břicha dodávané s protonovým paprskem

Kritéria pro zařazení:

• Pacienti jsou způsobilí k zařazení do této studie v době počáteční (nebo předpokládané) diagnózy Wilmsova tumoru, v době operace nebo v době radiační léčby.
• Pacienti, u kterých bylo zjištěno, že jsou ve stadiu I nebo II, budou způsobilí pro chirurgické a biologické aspekty této studie, ale jinak budou sledováni podle institucionálních standardů a v době určení stadia budou „mimo terapii“ (sledováni pouze kvůli přežití).
• U pacientů, u kterých byla zjištěna anaplastická nebo jiná nepříznivá tkáňová složka (jiná než Wilmsova histologie) v nádoru, může být vyšetřena tkáň z hlediska biologického cíle, ale v době identifikace tohoto patologického nálezu bude vyřazena z terapeutické části studie.

Úroveň výkonnosti • Karnofského výkonnostní stav musí být ≥50 pro pacienty ve věku >16 let a Lansky výkonnostní stav musí být ≥ 50 pro pacienty ve věku ≤ 16 let.

Předchozí terapie

• U pacientů léčených neoadjuvantní chemoterapií je povolena pouze předchozí léčba úvodním režimem chemoterapie definovaným v části 5.1 a v příloze III. Tito pacienti mohou přejít na alternativní režim založený na odpovědi nebo biologických vlastnostech a uvedených v bodě 5.1. Je povolena předchozí biopsie nebo chirurgický zákrok.
• Předchozí radiační terapie není povolena, pokud je směrována do břicha. Emergentní RT na jiná místa onemocnění je přijatelná.

Požadavky na funkci orgánů:

• Žádné – podle standardu ústavní péče. Diagnóza / Fáze
• Předpokládaná diagnóza Wilmsova nádoru (pokračující léčba ve studii bude záviset na stadiu a histologii)

• Resekovaný frontální stadia III, IV nebo V příznivá histologie Wilmsův tumor. Stupeň III zahrnuje jeden nebo násobky následujících:

  • Nádorem jsou postiženy lymfatické uzliny v břiše nebo pánvi. (Postižení lymfatických uzlin v hrudníku nebo jiných extraabdominálních místech je kritériem pro stadium IV)
  • Nádor pronikl přes peritoneální povrch
  • Nádorové implantáty se nacházejí na peritoneálním povrchu
  • Hrubý nebo mikroskopický nádor zůstává po operaci (např. při mikroskopickém vyšetření jsou nádorové buňky nalezeny na okraji chirurgické resekce - v nastavení po chemoterapii se za stadium III považují pouze specifické typy životaschopného nádoru na chirurgickém okraji A vyžadují adjuvantní záření - viz. sekce chirurgie / patologie / ozařování pro další podrobnosti)
  • Nádor není zcela resekabilní z důvodu lokální infiltrace do vitálních struktur
  • Rozlití nádoru před nebo během operace
  • Před resekcí nebo chemoterapií byla provedena transabdominální biopsie (bez ohledu na typ tru-cut, otevřenou nebo jemnou aspiraci jehlou). Retroperitoneální biopsie NEVYŽADUJÍ radioterapeutickou léčbu jako stadium III
  • Nádor je odstraněn ve více než jednom kuse (např. nádorové buňky se nacházejí v odděleně vyříznuté nadledvince; nádorový trombus v renální žíle je oddělen odděleně od nefrektomického vzorku). Rozšíření primárního tumoru v duté žíle do duté hrudní žíly a srdce se považuje za stadium III, spíše než za stadium IV, i když mimo břicho.
• Stádium IV - Jsou přítomny hematogenní metastázy (plíce, játra, kosti, mozek atd.), případně metastázy v lymfatických uzlinách mimo abdomino-pánevní oblast. (Přítomnost tumoru v nadledvince není interpretována jako metastáza a stanovení stadia závisí na všech ostatních přítomných stagingových parametrech). Pacienti s postižením plic a místním břišním stadiem I nebo II jsou způsobilí zůstat ve studii pro cíl ozáření celých plic.
• Stádium V - Při diagnóze je přítomno bilaterální postižení ledvin nádorem. Mělo by být učiněno pokus o zařazení každé strany podle výše uvedených kritérií na základě rozsahu onemocnění
• U pacientů, kteří mají nebo budou dostávat neoadjuvantní chemoterapii pro neresekovaný unilaterální nebo bilaterální Wilmsův tumor bez biopsie, se nepředpokládá, že by v této studii potřebovali adjuvantní záření. Toto stanovení bude založeno na chirurgických nálezech a přístupu k léčbě podrobně popsaném v protokolu.

Načasování

• Pacienti podstupující operaci předem musí zahájit RT, je-li to indikováno, do 28 dnů po definitivní operaci s cílem zahájit RT do 21.
• Pacienti podstupující neoadjuvantní chemoterapii budou zařazeni buď při diagnóze (pokud v St. Jude), nebo v době RT.

Další kritéria

• Pacientky ve fertilním věku (ve věku ≥10 let nebo po menarché) musí mít před zařazením negativní těhotenský test.

Kritéria vyloučení:

• Neschopnost nebo neochota poskytnout písemný informovaný souhlas
• Předcházející radiační terapie na místo, které má být ošetřeno protonem/fotonovým zářením jako součást této studie. Nouzové záření je povoleno.