Behandlung von neu diagnostizierten Patienten mit Wilm-Tumor, die eine abdominale Bestrahlung erfordern, die mit Protonenstrahlbestrahlung geliefert wird

Einschlusskriterien:

• Patienten können zum Zeitpunkt der erstmaligen (oder mutmaßlichen) Diagnose eines Wilms-Tumors, zum Zeitpunkt der Operation oder zum Zeitpunkt der Strahlenbehandlung in diese Studie aufgenommen werden.
• Patienten, bei denen festgestellt wird, dass sie sich im Stadium I oder II befinden, kommen für die chirurgischen und biologischen Aspekte dieser Studie in Frage, werden aber ansonsten gemäß den institutionellen Standards weiterverfolgt und sind zum Zeitpunkt der Feststellung des Stadiums „aus der Therapie“ (nur für das Überleben nachverfolgt).
• Bei Patienten, bei denen eine anaplastische oder andere ungünstige Gewebekomponente (Nicht-Wilms-Histologie) an ihrem Tumor festgestellt wurde, kann das Gewebe auf das biologische Ziel untersucht werden, sie werden jedoch zum Zeitpunkt der Identifizierung dieses pathologischen Befunds aus dem therapeutischen Teil der Studie entfernt.

Leistungsniveau • Der Karnofsky-Leistungsstatus muss ≥ 50 für Patienten > 16 Jahre und der Lansky-Leistungsstatus ≥ 50 für Patienten ≤ 16 Jahre sein.

Vorherige Therapie

• Bei Patienten, die mit einer neoadjuvanten Chemotherapie behandelt werden, ist nur eine vorherige Therapie mit dem in Abschnitt 5.1 und Anhang III definierten initialen Chemotherapieschema zulässig. Diese Patienten können je nach Ansprechen oder biologischen Merkmalen auf ein alternatives Regime umgestellt werden, wie in Abschnitt 5.1 angegeben. Eine vorherige Biopsie oder Operation ist zulässig.
• Eine vorherige Strahlentherapie ist nicht zulässig, wenn sie auf das Abdomen gerichtet ist. Emerging RT zu anderen Krankheitsherden ist akzeptabel.

Anforderungen an die Organfunktion:

• Keine – Gemäß institutionellem Pflegestandard. Diagnose / Stadium
• Vermutete Diagnose eines Wilms-Tumors (die weitere Behandlung während der Studie hängt vom Stadium und der Histologie ab)

• Resezierter Wilms-Tumor im Upfront-Stadium III, IV oder V mit günstiger Histologie. Stufe III umfasst eine oder mehrere der folgenden:

  • Lymphknoten im Bauch oder Becken sind von Tumoren betroffen. (Ein Lymphknotenbefall im Thorax oder an anderen extraabdominalen Stellen ist ein Kriterium für Stadium IV)
  • Der Tumor ist durch die Peritonealoberfläche eingedrungen
  • Tumorimplantate befinden sich auf der Peritonealoberfläche
  • Grober oder mikroskopischer Tumor verbleibt postoperativ (z. B. werden Tumorzellen am Rand der chirurgischen Resektion bei der mikroskopischen Untersuchung gefunden – in der Post-Chemotherapie-Einstellung werden nur bestimmte Arten von lebensfähigen Tumoren am Operationsrand als Stadium III angesehen UND erfordern eine adjuvante Bestrahlung – siehe Abschnitt Chirurgie / Pathologie / Bestrahlung für weitere Details)
  • Der Tumor ist wegen lokaler Infiltration lebenswichtiger Strukturen nicht vollständig resezierbar
  • Tumoraustritt vor oder während der Operation
  • Vor der Resektion oder Chemotherapie wurde eine transabdominelle Biopsie (unabhängig vom Typ Tru-Cut, offene oder Feinnadelaspiration) durchgeführt. Retroperitoneale Biopsien erfordern KEINE strahlentherapeutische Behandlung wie im Stadium III
  • Der Tumor wird in mehr als einem Stück entfernt (z. Tumorzellen werden in einer separat entfernten Nebenniere gefunden; ein Tumorthrombus in der Nierenvene wird separat vom Nephrektomiepräparat entfernt). Die Ausdehnung des Primärtumors innerhalb der Vena cava in die thorakale Vena cava und das Herz wird als Stadium III und nicht als Stadium IV angesehen, obwohl es sich außerhalb des Abdomens befindet.
• Stadium IV – Hämatogene Metastasen (Lunge, Leber, Knochen, Gehirn usw.) oder Lymphknotenmetastasen außerhalb der Bauch-Becken-Region sind vorhanden. (Das Vorhandensein eines Tumors in der Nebenniere wird nicht als Metastasierung interpretiert, und das Staging hängt von allen anderen vorhandenen Staging-Parametern ab). Patienten mit Lungenbeteiligung und lokalem abdominellem Stadium I oder II sind berechtigt, die Studie für das Ziel einer Ganzlungenbestrahlung fortzusetzen.
• Stadium V – Bilaterale Nierenbeteiligung durch den Tumor ist bei der Diagnose vorhanden. Es sollte versucht werden, jede Seite gemäß den oben genannten Kriterien auf der Grundlage des Ausmaßes der Erkrankung zu inszenieren
• Bei Patienten, die eine neoadjuvante Chemotherapie für einen nicht resezierten unilateralen oder bilateralen Wilms-Tumor ohne Biopsie erhalten haben oder erhalten werden, wird in dieser Studie nicht davon ausgegangen, dass sie eine adjuvante Bestrahlung benötigen. Diese Bestimmung basiert auf chirurgischen Befunden und dem im Protokoll beschriebenen Behandlungsansatz.

Zeitliche Koordinierung

• Patienten, die sich einer Voroperation unterziehen, müssen, falls indiziert, innerhalb von 28 Tagen nach der endgültigen Operation mit der RT beginnen, mit dem Ziel, mit der RT bis zum 21. Tag zu beginnen.
• Patienten, die eine neoadjuvante Chemotherapie erhalten, werden entweder zum Zeitpunkt der Diagnose (falls in St. Jude) oder zum Zeitpunkt der RT aufgenommen.

Andere Kriterien

• Patientinnen im gebärfähigen Alter (Alter ≥ 10 Jahre oder nach der Menarche) müssen vor der Aufnahme einen negativen Schwangerschaftstest haben.

Ausschlusskriterien:

• Unfähigkeit oder Unwilligkeit, eine schriftliche Einverständniserklärung abzugeben
• Vorherige Strahlentherapie an einer Stelle, die im Rahmen dieser Studie mit Protonen-/Photonenbestrahlung behandelt werden soll. Emergente Strahlung ist erlaubt.