Leczenie nowo zdiagnozowanego pacjenta z guzem Wilma wymagającego naświetlania jamy brzusznej z naświetlaniem wiązką protonów

Kryteria przyjęcia:

• Pacjenci kwalifikują się do włączenia do tego badania w momencie wstępnej (lub przypuszczalnej) diagnozy guza Wilmsa, w czasie operacji lub w czasie radioterapii.
• Pacjenci, u których ustalono, że są w stadium I lub II, będą kwalifikować się do chirurgicznych i biologicznych aspektów tego badania, ale poza tym będą obserwowani zgodnie ze standardami instytucjonalnymi i zostaną „wyeliminowani z terapii” w momencie określania stadium (obserwowani tylko w celu przeżycia).
• Pacjenci, u których wykryto anaplastyczny lub inny niekorzystny składnik tkankowy (histologia inna niż Wilms) dla ich guza, mogą mieć ocenioną tkankę pod kątem celu biologicznego, ale zostaną usunięci z terapeutycznej części badania w momencie identyfikacji tego patologicznego odkrycia.

Poziom sprawności • Stan sprawności według Karnofsky'ego musi wynosić ≥50 w przypadku pacjentów w wieku >16 lat, a stan sprawności w skali Lansky'ego musi wynosić ≥50 w przypadku pacjentów w wieku ≤16 lat.

Wcześniejsza terapia

• W przypadku pacjentów leczonych chemioterapią neoadjuwantową dozwolona jest tylko wcześniejsza terapia według początkowego schematu chemioterapii określonego w punkcie 5.1 i Załączniku III. Tacy pacjenci mogą zmienić schemat leczenia na alternatywny w zależności od odpowiedzi lub cech biologicznych, o czym mowa w punkcie 5.1. Dozwolona jest wcześniejsza biopsja lub operacja.
• Wcześniejsza radioterapia nie jest dozwolona, ​​jeśli jest skierowana na brzuch. Akceptowalna jest wschodząca RT do innych ognisk choroby.

Wymagania dotyczące funkcji narządów:

• Brak — Zgodnie ze standardami opieki instytucjonalnej. Diagnoza / Etap
• Przypuszczalna diagnoza guza Wilmsa (kontynuacja leczenia w badaniu będzie zależała od stopnia zaawansowania i histologii)

• Wycięty z góry guz Wilmsa w III, IV lub V stadium histologicznym. Etap III obejmuje jedną lub wielokrotność następujących czynności:

  • Węzły chłonne w jamie brzusznej lub miednicy są zajęte przez guz. (Zajęcie węzłów chłonnych w klatce piersiowej lub innych lokalizacjach pozabrzusznych jest kryterium stopnia IV)
  • Guz przeniknął przez powierzchnię otrzewnej
  • Implanty guza znajdują się na powierzchni otrzewnej
  • Guz makroskopowy lub mikroskopijny pozostaje po operacji (np. komórki nowotworowe znajdują się na marginesie resekcji chirurgicznej w badaniu mikroskopowym – w warunkach po chemioterapii tylko określone typy żywych guzów na marginesie chirurgicznym są uważane za stadium III ORAZ wymagają uzupełniającej radioterapii – patrz sekcja chirurgii / patologii / radioterapii w celu uzyskania dodatkowych informacji)
  • Guz nie jest całkowicie resekcyjny z powodu miejscowego naciekania do ważnych struktur
  • Wyciek guza występujący przed operacją lub w jej trakcie
  • Przed resekcją lub chemioterapią wykonywano biopsję przezbrzuszną (niezależnie od typu – aspiracja przez nacięcie, otwarta lub cienkoigłowa). Biopsje przestrzeni zaotrzewnowej NIE WYMAGAJĄ postępowania radioterapeutycznego, takiego jak stopień III
  • Guz jest usuwany w więcej niż jednym kawałku (np. komórki nowotworowe znajdują się w oddzielnie wyciętym nadnerczu; skrzeplina guza w obrębie żyły nerkowej jest usuwana oddzielnie od materiału po nefrektomii). Rozprzestrzenianie się guza pierwotnego w obrębie żyły głównej do żyły głównej klatki piersiowej i serca jest uważane za stadium III, a nie IV, nawet jeśli znajduje się poza jamą brzuszną.
• Stopień IV - Obecne są przerzuty krwiopochodne (płuca, wątroba, kości, mózg itp.) lub przerzuty do węzłów chłonnych poza obszarem brzuszno-miedniczym. (Obecność guza w obrębie nadnercza nie jest interpretowana jako przerzut, a stopień zaawansowania zależy od wszystkich innych obecnych parametrów stopnia zaawansowania). Pacjenci z zajęciem płuc i miejscowym stadium I lub II w jamie brzusznej kwalifikują się do pozostania w badaniu w celu napromieniania całych płuc.
• Stopień V — obustronne zajęcie nerek przez guz w chwili rozpoznania. Należy podjąć próbę oceny każdej strony zgodnie z powyższymi kryteriami na podstawie stopnia zaawansowania choroby
• W tym badaniu nie zakłada się, że pacjenci, którzy mają lub będą otrzymywać chemioterapię neoadjuwantową z powodu nieoperowanego jednostronnego lub obustronnego guza Wilmsa bez biopsji, będą wymagać radioterapii uzupełniającej. To ustalenie będzie oparte na ustaleniach chirurgicznych i podejściu do leczenia wyszczególnionym w protokole.

wyczucie czasu

• Pacjenci poddawani zabiegowi wstępnemu muszą rozpocząć RT, jeśli jest to wskazane, w ciągu 28 dni od ostatecznej operacji, z celem rozpoczęcia RT do dnia 21.
• Pacjenci otrzymujący chemioterapię neoadjuwantową będą zapisani albo w momencie rozpoznania (jeśli w St. Jude), albo w czasie RT.

Inne kryteria

• Pacjentki w wieku rozrodczym (w wieku ≥10 lat lub po pierwszej miesiączce) muszą mieć ujemny wynik testu ciążowego przed włączeniem.

Kryteria wyłączenia:

• Niemożność lub niechęć do wyrażenia pisemnej świadomej zgody
• Wcześniejsza radioterapia miejsca, które ma być leczone promieniowaniem protonowym/fotonowym w ramach tego badania. Promieniowanie wschodzące jest dozwolone.