Behandling af nydiagnosticerede patienter med Wilms tumor, der kræver abdominal stråling leveret med protonstrålebestråling

Inklusionskriterier:

• Patienter er berettiget til at blive tilmeldt dette forsøg på tidspunktet for den første (eller formodede) diagnose af Wilms tumor, på tidspunktet for operationen eller på tidspunktet for strålebehandling.
• Patienter, der er bestemt til at være stadie I eller II, vil være kvalificerede til de kirurgiske og biologiske aspekter af dette forsøg, men vil ellers blive fulgt i henhold til institutionelle standarder og være "uden terapi" på tidspunktet for stadiebestemmelse (kun fulgt for overlevelse).
• Patienter, der er identificeret til at have en anaplastisk eller anden ugunstig vævskomponent (ikke-Wilms-histologi) til deres tumor kan få væv vurderet til det biologiske formål, men vil blive fjernet fra den terapeutiske del af undersøgelsen på tidspunktet for identifikation af dette patologiske fund.

Ydeevneniveau • Karnofsky præstationsstatus skal være ≥50 for patienter >16 år og Lansky præstationsstatus skal være ≥ 50 for patienter ≤ 16 år.

Forudgående terapi

• Kun forudgående behandling med det indledende kemoterapiregime defineret i afsnit 5.1 og Appendiks III er tilladt for patienter, der behandles med neoadjuverende kemoterapi. Disse patienter kan skifte til et alternativt regime baseret på respons eller biologiske egenskaber og anført i afsnit 5.1. Forudgående biopsi eller operation er tilladt.
• Forudgående strålebehandling er ikke tilladt, hvis den rettes mod maven. Emergent RT til andre sygdomssteder er acceptabelt.

Organfunktionskrav:

• Ingen - I henhold til institutionel plejestandard. Diagnose / Stadium
• Formodet diagnose af Wilms tumor (fortsat behandling på forsøg vil afhænge af stadium og histologi)

• Resekeret på forhånd stadium III, IV eller V gunstig histologi Wilms tumor. Trin III omfatter et eller flere af følgende:

  • Lymfeknuder i maven eller bækkenet er involveret af tumor. (Involvering af lymfeknuder i thorax eller andre ekstra-abdominale steder er et kriterium for trin IV)
  • Tumoren er trængt ind gennem den peritoneale overflade
  • Tumorimplantater findes på den peritoneale overflade
  • Alvorlig eller mikroskopisk tumor forbliver postoperativt (f.eks. findes tumorceller i kanten af ​​kirurgisk resektion ved mikroskopisk undersøgelse - i post-kemoterapi-indstillingen betragtes kun specifikke typer levedygtige tumorer i den kirurgiske margin som stadium III OG kræver adjuverende stråling - se kirurgi / patologi / stråling sektion for yderligere detaljer)
  • Tumoren er ikke fuldstændig resekterbar på grund af lokal infiltration i vitale strukturer
  • Tumorspild forekommer enten før eller under operationen
  • En transabdominal biopsi (uanset type-skæring, åben eller finnålsaspiration) blev udført før resektion eller kemoterapi. Retroperitoneale biopsier kræver IKKE radioterapeutisk behandling som stadium III
  • Tumor fjernes i mere end et stykke (f.eks. tumorceller findes i en separat udskåret binyre; en tumorthrombe i nyrevenen fjernes separat fra nefrektomiprøven). Udvidelse af den primære tumor i vena cava ind i thorax vena cava og hjerte betragtes som trin III snarere end trin IV, selvom det er uden for maven.
• Stadium IV - Hæmatogene metastaser (lunge, lever, knogler, hjerne osv.), eller lymfeknudemetastaser uden for abdomino-bækkenregionen er til stede. (Tilstedeværelsen af ​​tumor i binyrerne tolkes ikke som metastase, og stadieinddeling afhænger af alle andre tilstedeværende stadieparametre). Patienter med lungepåvirkning og lokalt abdominalt stadium I eller II er berettiget til at forblive på forsøg med hellungebestråling.
• Stadium V - Bilateral nyrepåvirkning af tumor er til stede ved diagnosen. Det bør forsøges at iscenesætte hver side efter ovenstående kriterier på baggrund af sygdommens omfang
• Patienter, der har eller vil modtage neoadjuverende kemoterapi for uresektioneret unilateral eller bilateral Wilms-tumor uden biopsi, antages ikke at have behov for adjuverende stråling i denne undersøgelse. Denne bestemmelse vil være baseret på kirurgiske fund og den tilgang til behandling, der er beskrevet i protokollen.

Timing

• Patienter, der skal opereres på forhånd, skal påbegynde RT, hvis indiceret, inden for 28 dage efter den endelige operation med et mål om at starte RT på dag 21.
• Patienter, der modtager neoadjuverende kemoterapi, vil blive indskrevet enten ved diagnosen (hvis på St. Jude) eller på tidspunktet for RT.

Andre kriterier

• Kvindelige patienter i den fødedygtige alder (alder ≥10 år eller postmenarche) skal have en negativ graviditetstest før indskrivning.

Ekskluderingskriterier:

• Manglende evne eller vilje til at give skriftligt informeret samtykke
• Forudgående strålebehandling til et sted, der skal behandles med proton-/fotonstråling som en del af dette forsøg. Emergent stråling er tilladt.