Trattamento di pazienti di nuova diagnosi affetti da tumore di Wilm che richiedono radiazioni addominali erogate con irradiazione con fascio di protoni

Criterio di inclusione:

• I pazienti possono essere arruolati in questo studio al momento della diagnosi iniziale (o presunta) del tumore di Wilms, al momento dell'intervento chirurgico o al momento del trattamento con radiazioni.
• I pazienti che sono determinati allo stadio I o II saranno idonei per gli aspetti chirurgici e biologici di questo studio, ma saranno altrimenti seguiti secondo gli standard istituzionali e saranno "fuori terapia" al momento della determinazione dello stadio (seguiti solo per la sopravvivenza).
• I pazienti identificati per avere una componente tissutale anaplastica o altra componente tissutale sfavorevole (istologia non di Wilms) al loro tumore possono avere il tessuto valutato per l'obiettivo biologico ma saranno rimossi dalla parte terapeutica dello studio al momento dell'identificazione di questo reperto patologico.

Livello di prestazione • Il performance status di Karnofsky deve essere ≥50 per i pazienti di età >16 anni e il performance status di Lansky deve essere ≥50 per i pazienti di età ≤16 anni.

Terapia precedente

• Per i pazienti trattati con chemioterapia neoadiuvante è consentita solo una precedente terapia con il regime chemioterapico iniziale definito nella sezione 5.1 e nell'Appendice III. Questi pazienti possono passare a un regime alternativo in base alla risposta o alle caratteristiche biologiche e come indicato nella sezione 5.1. È consentita una precedente biopsia o intervento chirurgico.
• La precedente radioterapia non è consentita se diretta all'addome. La RT emergente in altri siti di malattia è accettabile.

Requisiti per la funzione degli organi:

• Nessuno - Come da standard di cura istituzionale. Diagnosi / Stadio
• Presunta diagnosi di tumore di Wilms (la gestione continua durante il processo dipenderà dallo stadio e dall'istologia)

• Tumore di Wilms istologico favorevole allo stadio iniziale III, IV o V resecato. Lo stadio III include uno o multipli dei seguenti:

  • I linfonodi all'interno dell'addome o del bacino sono coinvolti dal tumore. (Il coinvolgimento dei linfonodi nel torace o in altri siti extra-addominali è un criterio per lo stadio IV)
  • Il tumore è penetrato attraverso la superficie peritoneale
  • Gli impianti tumorali si trovano sulla superficie peritoneale
  • Il tumore grossolano o microscopico rimane dopo l'intervento (ad esempio, le cellule tumorali si trovano al margine della resezione chirurgica all'esame microscopico - nell'impostazione post chemioterapia solo tipi specifici di tumore vitale al margine chirurgico sono considerati stadio III E richiedono radiazioni adiuvanti - vedere sezione chirurgia/patologia/radioterapia per ulteriori dettagli)
  • Il tumore non è completamente resecabile a causa dell'infiltrazione locale nelle strutture vitali
  • Fuoriuscita di tumore che si verifica prima o durante l'intervento chirurgico
  • Prima della resezione o della chemioterapia è stata eseguita una biopsia transaddominale (indipendentemente dal tipo di agoaspirato, aperto o con ago sottile). Le biopsie retroperitoneali NON richiedono una gestione radioterapeutica come lo stadio III
  • Il tumore viene rimosso in più di un pezzo (ad es. le cellule tumorali si trovano in una ghiandola surrenale asportata separatamente; un trombo tumorale all'interno della vena renale viene rimosso separatamente dal campione di nefrectomia). L'estensione del tumore primario all'interno della vena cava nella vena cava toracica e nel cuore è considerata stadio III, piuttosto che stadio IV anche se al di fuori dell'addome.
• Stadio IV - Sono presenti metastasi ematogene (polmonari, epatiche, ossee, cerebrali, ecc.) o metastasi linfonodali al di fuori della regione addomino-pelvica. (La presenza di tumore all'interno della ghiandola surrenale non viene interpretata come metastasi e la stadiazione dipende da tutti gli altri parametri di stadiazione presenti). I pazienti con coinvolgimento polmonare e stadio addominale locale I o II possono rimanere in prova per l'obiettivo di irradiazione del polmone intero.
• Stadio V - Al momento della diagnosi è presente un coinvolgimento renale bilaterale da parte del tumore. Dovrebbe essere fatto un tentativo di mettere in scena ciascun lato secondo i criteri di cui sopra sulla base dell'estensione della malattia
• Non si presume che i pazienti che hanno o riceveranno chemioterapia neoadiuvante per tumore di Wilms unilaterale o bilaterale non resecato senza biopsia richiedano radiazioni adiuvanti in questo studio. Tale determinazione si baserà sui risultati chirurgici e sull'approccio al trattamento dettagliato nel protocollo.

Tempistica

• I pazienti sottoposti a intervento chirurgico iniziale devono iniziare la RT, se indicato, entro 28 giorni dall'intervento definitivo con l'obiettivo di iniziare la RT entro il giorno 21.
• I pazienti sottoposti a chemioterapia neoadiuvante saranno arruolati alla diagnosi (se al St. Jude) o al momento della RT.

Altri criteri

• Le pazienti di sesso femminile in età fertile (età ≥10 anni o post-menarca) devono avere un test di gravidanza negativo prima dell'arruolamento.

Criteri di esclusione:

• Incapacità o riluttanza a fornire il consenso informato scritto
• - Precedente radioterapia in un sito da trattare con radiazioni protoniche / fotoniche come parte di questo studio. È consentita la radiazione emergente.