Tratamento de pacientes recém-diagnosticados com tumor de Wilm que requerem radiação abdominal aplicada com irradiação de feixe de prótons

Critério de inclusão:

• Os pacientes são elegíveis para serem incluídos neste estudo no momento do diagnóstico inicial (ou presuntivo) do tumor de Wilms, no momento da cirurgia ou no momento do tratamento com radiação.
• Os pacientes determinados como estágio I ou II serão elegíveis para os aspectos cirúrgicos e biológicos deste estudo, mas serão acompanhados de acordo com os padrões institucionais e estarão "fora da terapia" no momento da determinação do estágio (seguidos apenas para sobrevivência).
• Pacientes identificados como tendo um componente anaplásico ou outro componente tecidual desfavorável (histologia não Wilms) em seu tumor podem ter tecido avaliado para o objetivo biológico, mas serão removidos da parte terapêutica do estudo no momento da identificação desse achado patológico.

Nível de desempenho • O status de desempenho de Karnofsky deve ser ≥50 para pacientes >16 anos de idade e o status de desempenho de Lansky deve ser ≥ 50 para pacientes ≤ 16 anos de idade.

Terapia Prévia

• Apenas a terapia prévia com o regime quimioterápico inicial definido na seção 5.1 e Apêndice III é permitida para pacientes tratados com quimioterapia neoadjuvante. Esses pacientes podem mudar para um regime alternativo com base na resposta ou nas características biológicas e observadas na seção 5.1. Biópsia prévia ou cirurgia são permitidas.
• A radioterapia prévia não é permitida se dirigida ao abdome. A RT emergente para outros locais da doença é aceitável.

Requisitos de função do órgão:

• Nenhum - De acordo com o padrão institucional de atendimento. Diagnóstico / Estágio
• Diagnóstico presumido de tumor de Wilms (o tratamento contínuo dependerá do estágio e da histologia)

• Tumor de Wilms de Wilms de histologia favorável inicial ressecado estágio III, IV ou V. Estágio III inclui qualquer um ou múltiplos dos seguintes:

  • Os gânglios linfáticos no abdome ou na pelve estão envolvidos pelo tumor. (O envolvimento de linfonodos no tórax ou em outros locais extra-abdominais é um critério para o Estágio IV)
  • O tumor penetrou através da superfície peritoneal
  • Implantes tumorais são encontrados na superfície peritoneal
  • O tumor macroscópico ou microscópico permanece no pós-operatório (por exemplo, células tumorais são encontradas na margem da ressecção cirúrgica no exame microscópico - no cenário pós-quimioterapia, apenas tipos específicos de tumor viável na margem cirúrgica são considerados estágio III E requerem radiação adjuvante - consulte seção de cirurgia / patologia / radiação para detalhes adicionais)
  • O tumor não é completamente ressecável devido à infiltração local em estruturas vitais
  • Derramamento tumoral ocorrendo antes ou durante a cirurgia
  • Uma biópsia transabdominal (independentemente do tipo tru-cut, aberta ou aspiração com agulha fina) foi realizada antes da ressecção ou quimioterapia. Biópsias retroperitoneais NÃO requerem tratamento radioterapêutico como estágio III
  • O tumor é removido em mais de uma peça (p. células tumorais são encontradas em uma glândula adrenal extirpada separadamente; um trombo tumoral dentro da veia renal é removido separadamente da amostra de nefrectomia). A extensão do tumor primário dentro da veia cava para a veia cava torácica e coração é considerada Estágio III, em vez de Estágio IV, embora fora do abdome.
• Estágio IV - Metástases hematogênicas (pulmão, fígado, osso, cérebro, etc.) ou metástases linfonodais fora da região abdomino-pélvica estão presentes. (A presença de tumor dentro da glândula adrenal não é interpretada como metástase e o estadiamento depende de todos os outros parâmetros de estadiamento presentes). Pacientes com envolvimento pulmonar e estágio abdominal local I ou II são elegíveis para permanecer em teste para o objetivo de irradiação de todo o pulmão.
• Estágio V - Envolvimento renal bilateral por tumor está presente ao diagnóstico. Deve ser feita uma tentativa de estadiar cada lado de acordo com os critérios acima, com base na extensão da doença
• Presume-se que os pacientes que receberam ou receberão quimioterapia neoadjuvante para tumor de Wilms unilateral ou bilateral não ressecado sem biópsia não necessitem de radiação adjuvante neste estudo. Essa determinação será baseada nos achados cirúrgicos e na abordagem do tratamento detalhado no protocolo.

Tempo

• Os pacientes submetidos à cirurgia inicial devem iniciar a RT, se indicado, dentro de 28 dias após a cirurgia definitiva, com o objetivo de iniciar a RT no dia 21.
• Os pacientes que recebem quimioterapia neoadjuvante serão inscritos no momento do diagnóstico (se no St. Jude) ou no momento da RT.

Outros Critérios

• Pacientes do sexo feminino com potencial para engravidar (idade ≥10 anos ou pós-menarca) devem ter um teste de gravidez negativo antes da inscrição.

Critério de exclusão:

• Incapacidade ou falta de vontade de fornecer consentimento informado por escrito
• Radioterapia prévia em um local a ser tratado com radiação de prótons/fótons como parte deste estudo. A radiação emergente é permitida.