Behandling av nydiagnostiserte pasienter med Wilms svulst som krever abdominal stråling levert med protonstrålebestråling

Inklusjonskriterier:

• Pasienter er kvalifisert til å bli registrert i denne studien på tidspunktet for den første (eller presumtive) diagnosen av Wilms-svulst, på tidspunktet for operasjonen eller på tidspunktet for strålebehandling.
• Pasienter som er fastslått å være stadium I eller II vil være kvalifisert for de kirurgiske og biologiske aspektene av denne studien, men vil ellers bli fulgt i henhold til institusjonelle standarder og være "ute av terapi" på tidspunktet for stadiebestemmelse (følges kun for overlevelse).
• Pasienter som er identifisert for å ha en anaplastisk eller annen ugunstig vevskomponent (ikke-Wilms-histologi) til svulsten kan få vev vurdert for det biologiske målet, men vil bli fjernet fra den terapeutiske delen av studien på tidspunktet for identifisering av dette patologiske funnet.

Ytelsesnivå • Karnofsky ytelsesstatus må være ≥50 for pasienter >16 år og Lansky ytelsesstatus må være ≥ 50 for pasienter ≤ 16 år.

Tidligere terapi

• Kun tidligere behandling med det innledende kjemoterapiregimet definert i avsnitt 5.1 og vedlegg III er tillatt for pasienter som behandles med neoadjuvant kjemoterapi. Disse pasientene kan endre til et alternativt regime basert på respons eller biologiske egenskaper og angitt i pkt. 5.1. Forutgående biopsi eller kirurgi er tillatt.
• Tidligere strålebehandling er ikke tillatt hvis rettet mot magen. Emergent RT til andre sykdomssteder er akseptabelt.

Krav til organfunksjon:

• Ingen - I henhold til institusjonell omsorgsstandard. Diagnose / stadium
• Antatt diagnose av Wilms-svulst (fortsatt behandling på prøve vil avhenge av stadium og histologi)

• Reseksjonert på forhånd stadium III, IV eller V gunstig histologi Wilms tumor. Trinn III inkluderer et eller flere av følgende:

  • Lymfeknuter i magen eller bekkenet er involvert av svulsten. (Lymph node involvering i thorax, eller andre ekstra-abdominale steder er et kriterium for stadium IV)
  • Svulsten har penetrert gjennom den peritoneale overflaten
  • Tumorimplantater finnes på peritonealoverflaten
  • Grov eller mikroskopisk svulst forblir postoperativt (f.eks. finnes tumorceller i marginen av kirurgisk reseksjon ved mikroskopisk undersøkelse - i post-kjemoterapi-setting anses kun spesifikke typer levedyktig svulst ved kirurgisk margin som stadium III OG krever adjuvant stråling - se kirurgi / patologi / stråleseksjon for ytterligere detaljer)
  • Svulsten er ikke fullstendig resekterbar på grunn av lokal infiltrasjon i vitale strukturer
  • Tumorsøl forekommer enten før eller under operasjonen
  • En transabdominal biopsi (uavhengig av type-kuttet, åpen eller finnålsaspirasjon) ble utført før reseksjon eller kjemoterapi. Retroperitoneale biopsier krever IKKE radioterapeutisk behandling som stadium III
  • Tumor fjernes i mer enn ett stykke (f.eks. tumorceller finnes i en separat utskåret binyre; en tumortrombe i nyrevenen fjernes separat fra nefrektomiprøven). Forlengelse av den primære svulsten i vena cava inn i thorax vena cava og hjerte regnes som stadium III, snarere enn stadium IV, selv om det er utenfor magen.
• Stadium IV - Hematogene metastaser (lunge, lever, bein, hjerne, etc.), eller lymfeknutemetastaser utenfor mage-bekkenregionen er tilstede. (Tilstedeværelsen av svulst i binyrene tolkes ikke som metastase og stadieinndeling avhenger av alle andre stadieparametere som er tilstede). Pasienter med lungeinvolvering og lokalt abdominal stadium I eller II er kvalifisert til å forbli på prøve for hele lungebestråling.
• Stadium V - Bilateral nyrepåvirkning av tumor er tilstede ved diagnose. Det bør forsøkes å iscenesette hver side i henhold til kriteriene ovenfor på grunnlag av sykdomsomfanget
• Pasienter som har eller vil motta neoadjuvant kjemoterapi for ureseksjonert unilateral eller bilateral Wilms-svulst uten biopsi, antas ikke å ha behov for adjuvant stråling i denne studien. Denne avgjørelsen vil være basert på kirurgiske funn og tilnærmingen til behandling som er beskrevet i protokollen.

Timing

• Pasienter som gjennomgår forhåndskirurgi må starte RT, hvis indisert, innen 28 dager etter endelig kirurgi med et mål om å starte RT innen dag 21.
• Pasienter som får neoadjuvant kjemoterapi vil bli registrert enten ved diagnose (hvis ved St. Jude) eller ved RT.

Andre kriterier

• Kvinnelige pasienter i fertil alder (alder ≥ 10 år eller postmenarke) må ha en negativ graviditetstest før påmelding.

Ekskluderingskriterier:

• Manglende evne eller vilje til å gi skriftlig informert samtykke
• Tidligere strålebehandling til et sted som skal behandles med proton-/fotonstråling som en del av denne studien. Emergent stråling er tillatt.