Tratamiento de pacientes recién diagnosticados con tumor de Wilm que requieren radiación abdominal administrada con irradiación con haz de protones

Criterios de inclusión:

• Los pacientes son elegibles para inscribirse en este ensayo en el momento del diagnóstico inicial (o presuntivo) de tumor de Wilms, en el momento de la cirugía o en el momento del tratamiento con radiación.
• Los pacientes que se determine que se encuentran en el estadio I o II serán elegibles para los aspectos quirúrgicos y biológicos de este ensayo, pero de lo contrario serán seguidos según los estándares institucionales y estarán "fuera de terapia" en el momento de la determinación del estadio (seguidos solo para supervivencia).
• A los pacientes identificados con un componente de tejido anaplásico u otro desfavorable (histología no Wilms) para su tumor se les puede evaluar el tejido para el objetivo biológico, pero serán eliminados de la parte terapéutica del estudio en el momento de la identificación de este hallazgo patológico.

Nivel de rendimiento • El estado funcional de Karnofsky debe ser ≥50 para pacientes >16 años y el estado funcional de Lansky debe ser ≥50 para pacientes ≤16 años.

Terapia previa

• Solo se permite la terapia previa con el régimen de quimioterapia inicial definido en la sección 5.1 y el Apéndice III para los pacientes tratados con quimioterapia neoadyuvante. Estos pacientes pueden cambiar a un régimen alternativo según la respuesta o las características biológicas y se indica en la sección 5.1. Se permite biopsia o cirugía previa.
• No se permite la radioterapia previa si se dirige al abdomen. Es aceptable la RT emergente en otros sitios de la enfermedad.

Requisitos de función de órganos:

• Ninguno: según el estándar institucional de atención. Diagnóstico / Etapa
• Presunción diagnóstica de tumor de Wilms (la continuación del tratamiento en el ensayo dependerá del estadio y la histología)

• Tumor de Wilms resecado por adelantado en estadio III, IV o V con histología favorable. La etapa III incluye uno o varios de los siguientes:

  • Los ganglios linfáticos dentro del abdomen o la pelvis están afectados por el tumor. (La participación de los ganglios linfáticos en el tórax u otros sitios extraabdominales es un criterio para el estadio IV)
  • El tumor ha penetrado a través de la superficie peritoneal.
  • Los implantes tumorales se encuentran en la superficie peritoneal.
  • El tumor macroscópico o microscópico permanece después de la operación (p. ej., se encuentran células tumorales en el margen de la resección quirúrgica en el examen microscópico; en el entorno posterior a la quimioterapia, solo los tipos específicos de tumor viable en el margen quirúrgico se consideran estadio III Y requieren radiación adyuvante; consulte sección de cirugía/patología/radiación para detalles adicionales)
  • El tumor no es completamente resecable debido a la infiltración local en estructuras vitales.
  • Derrame del tumor que ocurre antes o durante la cirugía
  • Se realizó una biopsia transabdominal (independientemente del tipo: tru-cut, abierta o aspiración con aguja fina) antes de la resección o la quimioterapia. Las biopsias retroperitoneales NO requieren manejo radioterapéutico como el estadio III
  • El tumor se extirpa en más de una pieza (p. las células tumorales se encuentran en una glándula suprarrenal extirpada por separado; un trombo tumoral dentro de la vena renal se extrae por separado de la muestra de nefrectomía). La extensión del tumor primario dentro de la vena cava hacia la vena cava torácica y el corazón se considera Etapa III, en lugar de Etapa IV, aunque fuera del abdomen.
• Etapa IV: hay metástasis hematógenas (pulmón, hígado, hueso, cerebro, etc.) o metástasis en los ganglios linfáticos fuera de la región abdomino-pélvica. (La presencia de un tumor dentro de la glándula suprarrenal no se interpreta como metástasis y la estadificación depende de todos los demás parámetros de estadificación presentes). Los pacientes con compromiso pulmonar y estadio abdominal local I o II son elegibles para permanecer en el ensayo para el objetivo de irradiación de todo el pulmón.
• Etapa V: la afectación renal bilateral por el tumor está presente en el momento del diagnóstico. Se debe intentar estadificar cada lado de acuerdo con los criterios anteriores sobre la base de la extensión de la enfermedad.
• No se asume que los pacientes que tienen o recibirán quimioterapia neoadyuvante para el tumor de Wilms unilateral o bilateral no resecado sin una biopsia necesitarán radiación adyuvante en este estudio. Esa determinación se basará en los hallazgos quirúrgicos y el enfoque del tratamiento detallado en el protocolo.

Sincronización

• Los pacientes que se someten a una cirugía inicial deben comenzar la RT, si está indicada, dentro de los 28 días posteriores a la cirugía definitiva con el objetivo de comenzar la RT el día 21.
• Los pacientes que reciben quimioterapia neoadyuvante se inscribirán en el momento del diagnóstico (si están en St. Jude) o en el momento de la RT.

Otros criterios

• Las pacientes en edad fértil (edad ≥10 años o posmenarquia) deben tener una prueba de embarazo negativa antes de la inscripción.

Criterio de exclusión:

• Incapacidad o falta de voluntad para proporcionar un consentimiento informado por escrito
• Radioterapia previa en un sitio que se va a tratar con radiación de protones/fotones como parte de este ensayo. Se permite la radiación emergente.