フォンタン手術を受けた単心室患者における運動能力の血行動態、血管および筋肉パラメータ

フォンタン手術は、機能的または解剖学的な単心室を持つ患者に行われる緩和手術です。 フォンタン手術後、患者は罹患率と死亡率の重大なリスクに直面し、複雑な先天性心疾患の患者は、患者のケアに経験のある心臓専門医が生涯追跡する必要があります。 合併症のない患者では年 1 回のフォローアップが推奨されますが、術後合併症のある患者ではより頻繁なフォローアップが必要です。 手術後の 15 ～ 20 年の生存率は 60 ～ 85% です。 フォンタン手術を受ける患者では、血液を肺動脈循環に押し出す心室ポンプがないため、通常の両心室循環と比較して体静脈圧が上昇します。 フォンタン術後の一般的な合併症のほとんどは、直接的または間接的に中心静脈圧の上昇に関連しています。 これらの合併症には、不整脈、チアノーゼ、運動能力の低下、心室機能障害、心不全、房室弁不全、タンパク質喪失性腸症、血栓症、出血、静脈不全が含まれます。 一般に、フォンタン手術を受ける患者は、運動中に心拍出量が正常に増加することはありません。したがって、運動能力は限られています。 血行動態、血管、および筋肉の要因が運動能力の低下に効果的である可能性があることが強調されています。 これまでの研究で、フォンタン患者の運動能力に影響を与える主な要因は心拍出量であることが報告されており、これは 1 回拍出量の増加が不十分であるためです。 しかし、以前の研究では、測定の精度が不十分である（仰臥位での安静心エコー検査、安静心臓MRI）、最大の努力で最適な機能を確認できないなどの要因は、血行動態プロファイルが運動能力に及ぼす影響を解釈するには不十分であることが報告されています。 . したがって、グローバルおよび地域の心筋機能をより詳細に評価し、スペックル追跡心エコー検査で血行動態プロファイルを決定することが重要です。 ある研究では、フォンタン循環のスペックル追跡心エコー検査によって測定された心房張力パラメーターが影響を受け、これが機能的運動能力に関連していることが報告されました。 血行動態プロファイルに加えて、筋酸素化、動脈硬化、および末梢筋力が運動能力に及ぼす影響も、いくつかの別の研究で言及されています。 フォンタン手術を受けている子供の筋肉の酸素化の変化は、組織の酸素需要と供給される酸素量のバランスが損なわれていることを示しています。 これが、この患者集団の運動耐性の低下を引き起こすメカニズムである可能性があると考えられています。 また、ポンプとして作用することによる末梢筋の機能は、フォンタン循環における静脈還流にとって特に重要であり、フォンタン患者では骨格筋量が減少します。 研究によると、脚の除脂肪体重は運動中の血流の増加と密接に関連しており、骨格筋の収縮は、フォンタン循環のある一部の患者で拍動性の肺血流を生成する可能性があります. フォンタン循環を有する小児および成人の患者において、動脈硬化と心肺フィットネスとの間にも関係が見られ、運動能力を高める練習が血管構造の保存に重要である可能性があることが報告されています。 フォンタン手術を受ける子供と大人の運動能力は、心肺運動テスト (CPET) や 6 分間歩行テスト (6MWT) などのフィールド テストで評価されます。 CPET は、最大運動能力の評価における心肺機能の客観的なデータを提供し、ゴールド スタンダードであるという点で非常に重要です。 しかし、個人の機能レベルを判断し、日常生活活動を維持するという観点からは、安価で実用的な 6MWT で評価される最大下運動能力も重要になってきます。 文献を検索したところ、血行動態、血管、および筋肉のプロファイルが最大下および最大の運動能力に及ぼす影響を調べた研究はありませんでした。 したがって、この研究では、フォンタン手術を受けた単心室患者の最大および準最大運動能力に対する血行動態、動脈硬化、および筋肉の酸素化の影響を判断して比較することを目的としています。