Hemodynaamiset, verisuoni- ja lihasperäiset harjoituskapasiteetin parametrit yksikammiopotilailla Fontan-toimenpiteellä

Fontan-leikkaus on palliatiivinen kirurginen toimenpide, joka suoritetaan potilaille, joilla on toiminnallinen tai anatominen yksikammio. Fontan-toimenpiteen jälkeen potilailla on merkittävä sairastumis- ja kuolleisuusriski, ja komplisoitunutta synnynnäistä sydänsairautta sairastavaa potilasta on seurattava koko elämän ajan potilaiden hoidosta kokeneen kardiologin toimesta. Vuosittaista seurantaa suositellaan potilaille, joilla ei ole komplikaatioita, mutta tiheämpää seurantaa tarvitaan potilailla, joilla on postoperatiivisia komplikaatioita. 15-20 vuoden eloonjäämisaste leikkauksen jälkeen vaihtelee 60-85 % välillä. Koska Fontan-toimenpiteen saavilla potilailla ei ole kammiopumppua, joka työntäisi verta keuhkovaltimon verenkiertoon, systeeminen laskimopaine kohoaa normaaliin kaksikammioiseen verenkiertoon verrattuna. Useimmat Fontanin jälkeisistä yleisimmistä komplikaatioista liittyvät suoraan tai epäsuorasti keskuslaskimopaineen nousuun. Näitä komplikaatioita ovat rytmihäiriöt, syanoosi, alentunut harjoituskyky, kammioiden toimintahäiriö, sydämen vajaatoiminta, eteiskammioläpän vajaatoiminta, proteiinia menettävä enteropatia, tromboosi, verenvuoto, laskimoiden vajaatoiminta. Fontan-toimenpiteen saaneet potilaat eivät yleensä koe normaalia sydämen minuuttitilavuuden lisääntymistä harjoituksen aikana; siksi harjoituskapasiteetti on rajallinen. On korostettu, että hemodynaamiset, verisuoni- ja lihasperäiset tekijät voivat olla tehokkaita rasituskyvyn alentamisessa. Aiemmissa tutkimuksissa on raportoitu, että sydämen minuuttitilavuus on tärkein Fontan-potilaiden liikuntakykyyn vaikuttava tekijä, mikä johtuu riittämättömästä aivohalvausvolyymin kasvusta. Aiemmissa tutkimuksissa on kuitenkin raportoitu, että sellaiset tekijät kuin mittausten riittämätön tarkkuus (lepo- kaikututkimus makuuasennossa, sydämen lepo-MRI) ja optimaalisten toimintojen näkemättä jättäminen maksimaalisella vaivalla eivät riitä tulkitsemaan hemodynaamisen profiilin vaikutuksia harjoituskykyyn. . Siksi on tärkeää arvioida tarkemmin sydänlihaksen globaaleja ja alueellisia toimintoja ja määrittää hemodynaaminen profiili pilkkujäljityskaikukardiografialla. Eräässä tutkimuksessa raportoitiin, että Fontanin verenkierrossa pilkkujäljityskaikukardiografialla mitatut eteisjännitysparametrit vaikuttivat ja tämä liittyi toiminnalliseen harjoituskykyyn. Hemodynaamisen profiilin lisäksi joissakin erillisissä tutkimuksissa mainittiin myös lihasten hapetuksen, valtimoiden jäykkyyden ja perifeeristen lihasten voiman vaikutukset kuntoilukykyyn. Fontan-toimenpiteen saaneiden lasten lihasten hapetuksen muutokset viittaavat siihen, että kudosten hapentarpeen ja toimitetun hapen määrän välinen tasapaino on heikentynyt. Uskotaan, että tämä voi olla mekanismi, joka aiheuttaa rasituksen sietokyvyn heikkenemistä tässä potilaspopulaatiossa. Myös ääreislihasten toiminta pumppuna on erityisen tärkeä laskimopalautuksen kannalta Fontan-verenkierrossa, ja luustolihasmassa vähenee Fontan-potilailla. Tutkimukset ovat osoittaneet, että jalkojen vähärasvainen massa liittyy läheisesti verenkierron lisääntymiseen harjoituksen aikana, ja luustolihasten supistukset voivat aiheuttaa sykkivää keuhkojen verenkiertoa joillakin potilailla, joilla on Fontan-verenkierto. Myös valtimojäykkyyden ja sydän-hengityskunnon välillä löydettiin yhteys lapsi- ja aikuispotilailla, joilla on fontanin verenkierto, ja on raportoitu, että harjoituskapasiteetin lisäämiskäytännöt voivat olla tärkeitä verisuonirakenteiden säilymisen kannalta. Fontan-toimenpiteen saaneiden lasten ja aikuisten harjoittelukykyä arvioidaan kenttätesteillä, kuten kardiopulmonaalisella rasitustestillä (CPET) ja 6 minuutin kävelytestillä (6MWT). CPET on erittäin tärkeä, koska se tarjoaa objektiivista tietoa kardiopulmonaalista kuntoa maksimaalisen harjoittelukapasiteetin arvioinnissa ja on kultainen standardi. Yksilöiden toimintatasojen määrittämisessä ja päivittäisten toimintojen ylläpitämisessä kuitenkin korostuu myös submaksimaalinen liikuntakyky, jota arvioidaan sekä halvalla että käytännöllisellä 6MWT:llä. Kirjallisuudesta haettaessa ei ollut tutkimusta, jossa olisi tutkittu hemodynaamisen, verisuonten ja lihasten profiilin vaikutuksia submaksimaaliseen ja maksimaaliseen harjoituskykyyn. Siksi tässä tutkimuksessa pyritään määrittämään ja vertailemaan hemodynamiikan, valtimoiden jäykkyyden ja lihasten hapetuksen vaikutuksia maksimaaliseen ja submaksimaaliseen harjoituskykyyn potilailla, joilla on yksikammio ja joille tehtiin Fontan-hoito.