A terhelési kapacitás hemodinamikai, vaszkuláris és izomparaméterei egykamrás betegeknél Fontan eljárással

A Fontan műtét egy palliatív sebészeti beavatkozás, amelyet funkcionális vagy anatómiai egykamrával rendelkező betegeknél végeznek. A Fontan beavatkozást követően a betegek jelentős morbiditási és mortalitási kockázattal szembesülnek, a szövődményes veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeket pedig a betegek ellátásában jártas kardiológusnak kell egy életen át követnie. Szövődménymentes betegeknél éves követés javasolt, de posztoperatív szövődményekkel küzdő betegeknél gyakoribb követés szükséges. A műtét utáni 15-20 éves túlélési arány 60-85% között mozog. Mivel a Fontan-eljáráson átesett betegeknél nincs kamrai pumpa, amely a vért a pulmonalis artériás keringésbe tolná, a szisztémás vénás nyomás megnövekedett a normál biventricularis keringéshez képest. A Fontan utáni gyakori szövődmények többsége közvetlenül vagy közvetve a központi vénás nyomás emelkedésével függ össze. Ezek a szövődmények közé tartozik a szívritmuszavar, cianózis, csökkent terhelési kapacitás, kamrai diszfunkció, szívelégtelenség, atrioventricularis billentyű-elégtelenség, fehérjevesztő enteropathia, trombózis, vérzés, vénás elégtelenség. A Fontan-eljáráson átesett betegek általában nem tapasztalnak normális szívteljesítmény-növekedést edzés közben; ezért a gyakorlati kapacitás korlátozott. Hangsúlyozták, hogy a hemodinamikai, érrendszeri és izomtényezők hatásosak lehetnek a fizikai teljesítőképesség csökkentésében. Korábbi vizsgálatokban arról számoltak be, hogy a perctérfogat a fő tényező, amely befolyásolja a Fontan-ban szenvedő betegek fizikai teljesítőképességét, és ennek oka a stroke térfogatának elégtelen növekedése. Korábbi tanulmányokban azonban arról számoltak be, hogy olyan tényezők, mint a mérések elégtelen precizitása (nyugalmi echokardiográfia fekvő helyzetben, nyugalmi szív MRI) és az optimális funkciók maximális erőfeszítéssel történő észlelésének elmulasztása nem elegendőek a hemodinamikai profilnak a fizikai teljesítőképességre gyakorolt ​​hatásának értelmezéséhez. . Ezért fontos a szívizom globális és regionális funkcióinak részletesebb értékelése, valamint a hemodinamikai profil meghatározása foltkövető echokardiográfiával. Egy tanulmányban beszámoltak arról, hogy a Fontan-keringésben a foltkövető echokardiográfiával mért pitvari feszültségi paraméterek hatással voltak, és ez összefügg a funkcionális terhelési kapacitással. A hemodinamikai profil mellett az izom oxigénellátásának, az artériás merevségnek és a perifériás izomerőnek a fizikai teljesítőképességre gyakorolt ​​hatását is megemlítették néhány külön tanulmányban. A Fontan-eljáráson átesett gyermekek izom oxigénellátásában bekövetkezett változások azt jelzik, hogy a szövetek oxigénigénye és a szállított oxigén mennyisége közötti egyensúly megromlik. Úgy gondolják, hogy ez egy olyan mechanizmus lehet, amely csökkenti a terheléstűrő képességet ebben a betegpopulációban. Ezenkívül a perifériás izmok pumpaként működő funkciója különösen fontos a Fontan-keringés vénás visszaáramlásához, és a Fontan-ban szenvedő betegek vázizomtömege csökken. Tanulmányok kimutatták, hogy a lábak sovány tömege szorosan összefügg a testmozgás során megnövekedett véráramlással, és a vázizom-összehúzódások pulzáló pulmonális véráramlást válthatnak ki egyes Fontan-keringésű betegeknél. Szintén összefüggést találtak az artériás merevség és a kardiorespiratorikus alkalmasság között a fontan keringésben szenvedő gyermek- és felnőtt betegeknél, és arról számoltak be, hogy a fizikai kapacitás növelését célzó gyakorlatok fontosak lehetnek az érszerkezetek megőrzése szempontjából. A Fontan-eljáráson átesett gyermekek és felnőttek terhelési kapacitását helyszíni tesztekkel értékelik, mint például a kardiopulmonális terhelési teszt (CPET) és a 6 perces séta teszt (6MWT). A CPET nagyon fontos abból a szempontból, hogy objektív adatokat nyújtson a kardiopulmonális alkalmasság tekintetében a maximális terhelési kapacitás értékelésében, és ez az aranystandard. Az egyének funkcionális szintjének meghatározása és a mindennapi élettevékenységük fenntartása szempontjából azonban egyre fontosabbá válik a szubmaximális mozgásképesség, amelyet olcsó és praktikus 6MWT-vel is értékelnek. A szakirodalmat kutatva nem volt olyan tanulmány, amely a hemodinamikai, vaszkuláris és izomprofil hatását vizsgálta volna a szubmaximális és maximális terhelhetőségre. Ezért jelen tanulmány célja a hemodinamika, az artériás merevség és az izomoxigenizáció hatásának meghatározása és összehasonlítása a maximális és szubmaximális terhelhetőségre Fontan eljáráson átesett egykamrás betegeknél.