Hemodynamiske, vaskulære og muskulære parametere for treningskapasitet hos enkeltventrikkelpasienter med Fontan-prosedyre

Fontan-operasjon er en palliativ kirurgisk prosedyre utført hos pasienter med en funksjonell eller anatomisk enkeltventrikkel. Etter Fontan-prosedyren står pasienter overfor betydelig risiko for sykelighet og dødelighet, og pasienter med komplisert medfødt hjertesykdom må følges livet ut av en kardiolog med erfaring i pleie av pasienter. Årlig oppfølging anbefales hos ukompliserte pasienter, men hyppigere oppfølging er nødvendig hos pasienter med postoperative komplikasjoner. Overlevelsesrater på 15-20 år etter operasjonen varierer mellom 60-85%. Siden det ikke er noen ventrikkelpumpe som skyver blod inn i lungeartersirkulasjonen hos pasienter som gjennomgår Fontan-prosedyren, er det økt systemisk venetrykk sammenlignet med normal biventrikulær sirkulasjon. De fleste vanlige komplikasjoner etter Fontan er direkte eller indirekte relatert til forhøyelse av sentralt venetrykk. Disse komplikasjonene inkluderer arytmi, cyanose, nedsatt treningskapasitet, ventrikulær dysfunksjon, hjertesvikt, atrioventrikulær ventilsvikt, proteintapende enteropati, trombose, blødning, venøs insuffisiens. Pasienter som gjennomgår Fontan-prosedyren opplever vanligvis ikke en normal økning i hjertevolum under trening; derfor er treningskapasiteten begrenset. Det har blitt understreket at hemodynamiske, vaskulære og muskulære faktorer kan være effektive for å redusere treningskapasiteten. I tidligere studier har det blitt rapportert at hjertevolum er hovedfaktoren som påvirker treningskapasiteten hos pasienter med Fontan, og dette skyldes utilstrekkelig økning i slagvolum. I tidligere studier er det imidlertid rapportert at faktorer som utilstrekkelig nøyaktighet av målingene (hvileekkokardiografi i liggende stilling, hvilende hjerte-MR) og manglende evne til å se optimale funksjoner med maksimal innsats er utilstrekkelige til å tolke effekten av hemodynamisk profil på treningskapasiteten. . Derfor er det viktig å evaluere de globale og regionale myokardfunksjonene mer detaljert og å bestemme den hemodynamiske profilen med flekksporing ekkokardiografi. I en studie ble det rapportert at atriespenningsparametere målt ved flekksporing-ekkokardiografi i Fontan-sirkulasjonen ble påvirket, og dette var relatert til funksjonell treningskapasitet. I tillegg til den hemodynamiske profilen ble effektene av muskeloksygenering, arteriell stivhet og perifer muskelstyrke på treningskapasiteten også nevnt i noen separate studier. Endringer i muskeloksygenering hos barn som gjennomgår Fontan-prosedyren indikerer at balansen mellom oksygenbehovet til vevet og mengden oksygen som tilføres er svekket. Det antas at dette kan være en mekanisme som forårsaker en reduksjon i treningstoleranse hos denne pasientpopulasjonen. Dessuten er funksjonen til perifere muskler ved å fungere som en pumpe spesielt viktig for venøs retur i Fontan-sirkulasjonen, og skjelettmuskelmassen reduseres hos pasienter med Fontan. Studier har vist at magert benmasse er nært knyttet til en økning i blodstrømmen under trening, og skjelettmuskelsammentrekninger kan generere pulserende lungeblodstrøm hos noen pasienter med Fontan-sirkulasjon. Det ble også funnet en sammenheng mellom arteriell stivhet og kardiorespiratorisk kondisjon hos pediatriske og voksne pasienter med fontansirkulasjon, og det er rapportert at praksis for å øke treningskapasiteten kan være viktig for bevaring av vaskulære strukturer. Treningskapasiteten hos barn og voksne som gjennomgår Fontan-prosedyren blir evaluert med felttester som kardiopulmonal treningstest (CPET) og 6-minutters gangtest (6MWT). CPET er svært viktig når det gjelder å gi objektive data når det gjelder kardiopulmonal kondisjon i evalueringen av maksimal treningskapasitet og å være gullstandarden. Men når det gjelder å bestemme funksjonsnivåene til individer og opprettholde deres daglige aktiviteter, får submaksimal treningskapasitet, som er evaluert med både billig og praktisk 6MWT, også betydning. Når litteraturen ble søkt, var det ingen studie som undersøkte effekten av hemodynamisk, vaskulær og muskulær profil på submaksimal og maksimal treningskapasitet. Derfor, i denne studien, er det rettet mot å bestemme og sammenligne effekten av hemodynamikk, arteriell stivhet og muskeloksygenering på maksimal og submaksimal treningskapasitet hos pasienter med enkelt ventrikkel som gjennomgikk Fontan-prosedyre.