Hemodynamische, vasculaire en musculaire parameters van inspanningscapaciteit bij patiënten met één ventrikel met Fontan-procedure

Fontan-operatie is een palliatieve chirurgische ingreep die wordt uitgevoerd bij patiënten met een functionele of anatomische enkele ventrikel. Na de Fontan-procedure lopen patiënten een aanzienlijk risico op morbiditeit en mortaliteit, en patiënten met gecompliceerde aangeboren hartaandoeningen moeten levenslang worden gevolgd door een cardioloog met ervaring in de zorg voor patiënten. Jaarlijkse follow-up wordt aanbevolen bij ongecompliceerde patiënten, maar frequentere follow-up is vereist bij patiënten met postoperatieve complicaties. Overlevingspercentages van 15-20 jaar na de operatie variëren tussen 60-85%. Aangezien er bij patiënten die de Fontan-procedure ondergaan geen ventriculaire pomp is om bloed in de longslagadercirculatie te pompen, is er een verhoogde systemische veneuze druk in vergelijking met normale biventriculaire circulatie. De meeste veelvoorkomende complicaties na Fontan houden direct of indirect verband met verhoging van de centrale veneuze druk. Deze complicaties omvatten aritmie, cyanose, verminderde inspanningscapaciteit, ventriculaire disfunctie, hartfalen, atrioventriculaire klepinsufficiëntie, eiwitverliezende enteropathie, trombose, bloeding, veneuze insufficiëntie. Patiënten die de Fontan-procedure ondergaan, ervaren over het algemeen geen normale toename van het hartminuutvolume tijdens inspanning; daarom is de inspanningscapaciteit beperkt. Er is benadrukt dat hemodynamische, vasculaire en musculaire factoren effectief kunnen zijn bij het verminderen van de inspanningscapaciteit. In eerdere onderzoeken is gemeld dat het hartminuutvolume de belangrijkste factor is die de inspanningscapaciteit beïnvloedt bij patiënten met Fontan, en dit is te wijten aan onvoldoende toename van het slagvolume. In eerdere studies is echter gemeld dat factoren zoals onvoldoende precisie van metingen (echocardiografie in rust in rugligging, cardiale MRI in rust) en het niet zien van optimale functies bij maximale inspanning onvoldoende zijn om de effecten van het hemodynamische profiel op de inspanningscapaciteit te interpreteren. . Daarom is het belangrijk om de globale en regionale myocardfuncties in meer detail te evalueren en het hemodynamische profiel te bepalen met speckle tracking echocardiografie. In een onderzoek werd gemeld dat atriale spanningsparameters gemeten door speckle-tracking-echocardiografie in de Fontan-circulatie werden beïnvloed en dat dit verband hield met de functionele inspanningscapaciteit. Naast het hemodynamische profiel werden in enkele afzonderlijke onderzoeken ook de effecten van spieroxygenatie, arteriële stijfheid en perifere spierkracht op de inspanningscapaciteit genoemd. Veranderingen in de spieroxygenatie bij kinderen die de Fontan-procedure ondergaan, geven aan dat het evenwicht tussen de zuurstofbehoefte van de weefsels en de hoeveelheid zuurstof die wordt aangevoerd, verstoord is. Aangenomen wordt dat dit een mechanisme kan zijn dat een afname van de inspanningstolerantie bij deze patiëntenpopulatie veroorzaakt. Ook is de functie van perifere spieren door te werken als een pomp bijzonder belangrijk voor de veneuze terugkeer in de Fontan-circulatie, en de skeletspiermassa wordt verminderd bij patiënten met Fontan. Studies hebben aangetoond dat de magere massa van de benen nauw verband houdt met een toename van de bloedstroom tijdens inspanning, en dat skeletspiercontracties bij sommige patiënten met Fontan-circulatie een pulserende pulmonaire bloedstroom kunnen genereren. Er werd ook een verband gevonden tussen arteriële stijfheid en cardiorespiratoire fitheid bij pediatrische en volwassen patiënten met fontancirculatie, en er is gemeld dat praktijken om de inspanningscapaciteit te vergroten belangrijk kunnen zijn voor het behoud van vasculaire structuren. Het inspanningsvermogen bij kinderen en volwassenen die de Fontan-procedure ondergaan, wordt geëvalueerd met veldtesten zoals de cardiopulmonale inspanningstest (CPET) en de 6-minuten-looptest (6MWT). CPET is erg belangrijk in termen van het verstrekken van objectieve gegevens in termen van cardiopulmonale fitheid bij de evaluatie van maximale inspanningscapaciteit en is de gouden standaard. Echter, in termen van het bepalen van de functionele niveaus van individuen en het handhaven van hun dagelijkse levensactiviteiten, wint submaximale inspanningscapaciteit, die wordt geëvalueerd met zowel goedkope als praktische 6MWT, ook aan belang. Toen de literatuur werd doorzocht, was er geen onderzoek naar de effecten van hemodynamisch, vasculair en musculair profiel op submaximale en maximale inspanningscapaciteit. Daarom is het in deze studie bedoeld om de effecten van hemodynamica, arteriële stijfheid en spieroxygenatie op de maximale en submaximale inspanningscapaciteit te bepalen en te vergelijken bij patiënten met een enkele ventrikel die een Fontan-procedure ondergingen.