Parametri emodinamici, vascolari e muscolari della capacità di esercizio nei pazienti con ventricolo singolo con procedura di Fontan

L'operazione di Fontan è una procedura chirurgica palliativa eseguita in pazienti con ventricolo singolo funzionale o anatomico. Dopo la procedura di Fontan, i pazienti affrontano un rischio significativo di morbilità e mortalità e i pazienti con cardiopatia congenita complicata devono essere seguiti per tutta la vita da un cardiologo esperto nella cura dei pazienti. Il follow-up annuale è raccomandato nei pazienti non complicati, ma è richiesto un follow-up più frequente nei pazienti con complicanze postoperatorie. I tassi di sopravvivenza di 15-20 anni dopo l'operazione variano tra il 60 e l'85%. Poiché non esiste una pompa ventricolare per spingere il sangue nella circolazione dell'arteria polmonare nei pazienti sottoposti alla procedura di Fontan, vi è un aumento della pressione venosa sistemica rispetto alla normale circolazione biventricolare. La maggior parte delle complicanze comuni dopo Fontan sono direttamente o indirettamente correlate all'aumento della pressione venosa centrale. Queste complicanze includono aritmia, cianosi, ridotta capacità di esercizio, disfunzione ventricolare, insufficienza cardiaca, insufficienza valvolare atrioventricolare, enteropatia proteino-disperdente, trombosi, sanguinamento, insufficienza venosa. I pazienti sottoposti alla procedura di Fontan generalmente non sperimentano un normale aumento della gittata cardiaca durante l'esercizio; pertanto la capacità di esercizio è limitata. È stato sottolineato che i fattori emodinamici, vascolari e muscolari possono essere efficaci nel diminuire la capacità di esercizio. In studi precedenti, è stato riportato che la gittata cardiaca è il principale fattore che influenza la capacità di esercizio nei pazienti con Fontan, e ciò è dovuto all'insufficiente aumento della gittata sistolica. Tuttavia, in studi precedenti, è stato riportato che fattori come l'insufficiente precisione delle misurazioni (ecocardiografia a riposo in posizione supina, risonanza magnetica cardiaca a riposo) e l'incapacità di vedere le funzioni ottimali con il massimo sforzo non sono sufficienti per interpretare gli effetti del profilo emodinamico sulla capacità di esercizio . Pertanto, è importante valutare le funzioni miocardiche globali e regionali in modo più dettagliato e determinare il profilo emodinamico con l'ecocardiografia speckle tracking. In uno studio, è stato riportato che i parametri della tensione atriale misurati dall'ecocardiografia speckle tracking nella circolazione di Fontan erano influenzati e ciò era correlato alla capacità di esercizio funzionale. Oltre al profilo emodinamico, in alcuni studi separati sono stati menzionati anche gli effetti dell'ossigenazione muscolare, della rigidità arteriosa e della forza dei muscoli periferici sulla capacità di esercizio. I cambiamenti nell'ossigenazione muscolare nei bambini sottoposti alla procedura di Fontan indicano che l'equilibrio tra la richiesta di ossigeno dei tessuti e la quantità di ossigeno fornita è compromesso. Si pensa che questo possa essere un meccanismo che provoca una diminuzione della tolleranza all'esercizio in questa popolazione di pazienti. Inoltre, la funzione dei muscoli periferici fungendo da pompa è particolarmente importante per il ritorno venoso nella circolazione di Fontan e la massa muscolare scheletrica è ridotta nei pazienti con Fontan. Gli studi hanno dimostrato che la massa magra delle gambe è strettamente correlata a un aumento del flusso sanguigno durante l'esercizio e che le contrazioni dei muscoli scheletrici possono generare un flusso sanguigno polmonare pulsante in alcuni pazienti con circolazione Fontan. È stata trovata anche una relazione tra rigidità arteriosa e fitness cardiorespiratorio in pazienti pediatrici e adulti con circolazione fontan, ed è stato riportato che le pratiche per aumentare la capacità di esercizio possono essere importanti per la conservazione delle strutture vascolari. La capacità di esercizio nei bambini e negli adulti sottoposti alla procedura di Fontan viene valutata con test sul campo come il test da sforzo cardiopolmonare (CPET) e il test del cammino di 6 minuti (6MWT). Il CPET è molto importante in termini di fornire dati oggettivi in ​​termini di fitness cardiopolmonare nella valutazione della capacità massima di esercizio e di essere il gold standard. Tuttavia, in termini di determinazione dei livelli funzionali degli individui e mantenimento delle loro attività quotidiane, anche la capacità di esercizio submassimale, che viene valutata con 6MWT economici e pratici, acquista importanza. Quando la letteratura è stata cercata, non c'erano studi che esaminassero gli effetti del profilo emodinamico, vascolare e muscolare sulla capacità di esercizio submassimale e massimale. Pertanto, in questo studio, si mira a determinare e confrontare gli effetti dell'emodinamica, della rigidità arteriosa e dell'ossigenazione muscolare sulla capacità di esercizio massimale e submassimale in pazienti con ventricolo singolo sottoposti a procedura di Fontan.