Hemodynamiczne, naczyniowe i mięśniowe parametry wydolności wysiłkowej u pacjentów z jednokomorową operacją Fontana

Operacja Fontana jest paliatywną operacją chirurgiczną wykonywaną u pacjentów z czynnościową lub anatomiczną pojedynczą komorą. Pacjenci po zabiegu Fontana są narażeni na znaczne ryzyko zachorowalności i śmiertelności, a pacjenci z powikłaną wrodzoną wadą serca wymagają dożywotniej opieki kardiologa doświadczonego w opiece nad pacjentami. U pacjentów bez powikłań zaleca się coroczną kontrolę, ale u pacjentów z powikłaniami pooperacyjnymi wymagana jest częstsza obserwacja. Wskaźniki przeżycia 15-20 lat po operacji wahają się między 60-85%. Ponieważ u pacjentów poddawanych zabiegowi Fontana nie ma pompy komorowej, która wtłaczałaby krew do krążenia w tętnicy płucnej, systemowe ciśnienie żylne jest podwyższone w porównaniu z prawidłowym krążeniem dwukomorowym. Większość typowych powikłań po Fontanie jest bezpośrednio lub pośrednio związana z podwyższeniem ośrodkowego ciśnienia żylnego. Powikłania te obejmują arytmię, sinicę, zmniejszenie wydolności wysiłkowej, dysfunkcję komór, niewydolność serca, niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej, enteropatię z utratą białka, zakrzepicę, krwawienia, niewydolność żylną. Pacjenci poddawani zabiegowi Fontana na ogół nie doświadczają normalnego wzrostu pojemności minutowej serca podczas wysiłku; dlatego wydolność wysiłkowa jest ograniczona. Podkreślono, że czynniki hemodynamiczne, naczyniowe i mięśniowe mogą skutecznie zmniejszać wydolność wysiłkową. We wcześniejszych badaniach wykazano, że pojemność minutowa serca jest głównym czynnikiem wpływającym na wydolność wysiłkową pacjentów z zespołem Fontana, a wynika to z niedostatecznego wzrostu objętości wyrzutowej. Jednak we wcześniejszych badaniach wykazano, że czynniki takie jak niewystarczająca precyzja pomiarów (echokardiografia spoczynkowa w pozycji leżącej, MRI serca w spoczynku) oraz brak dostrzeżenia optymalnych funkcji przy maksymalnym wysiłku są niewystarczające do interpretacji wpływu profilu hemodynamicznego na wydolność wysiłkową. . Dlatego ważna jest bardziej szczegółowa ocena globalnej i regionalnej funkcji mięśnia sercowego oraz określenie profilu hemodynamicznego za pomocą echokardiografii ze śledzeniem plamek. W badaniu stwierdzono, że parametry napięcia przedsionkowego mierzone za pomocą echokardiografii śledzącej plamki w krążeniu Fontana uległy zmianie, co było związane z wydolnością wysiłkową. Oprócz profilu hemodynamicznego, w niektórych oddzielnych badaniach wspomniano również o wpływie natlenienia mięśni, sztywności tętnic i siły mięśni obwodowych na wydolność wysiłkową. Zmiany w utlenieniu mięśni u dzieci poddawanych zabiegowi Fontana wskazują na zaburzoną równowagę między zapotrzebowaniem tkanek na tlen a ilością dostarczanego tlenu. Uważa się, że może to być mechanizm powodujący zmniejszenie tolerancji wysiłku w tej populacji pacjentów. Również funkcja mięśni obwodowych działając jako pompa jest szczególnie ważna dla powrotu żylnego w krążeniu Fontana, a masa mięśni szkieletowych jest zmniejszona u pacjentów z Fontanem. Badania wykazały, że beztłuszczowa masa nóg jest ściśle związana ze wzrostem przepływu krwi podczas ćwiczeń, a skurcze mięśni szkieletowych mogą generować pulsacyjny przepływ krwi w płucach u niektórych pacjentów z krążeniem Fontana. Stwierdzono również związek między sztywnością tętnic a wydolnością krążeniowo-oddechową u dzieci i dorosłych pacjentów z krążeniem ciemiączkowym i doniesiono, że praktyki mające na celu zwiększenie wydolności wysiłkowej mogą być ważne dla zachowania struktur naczyniowych. Wydolność wysiłkową dzieci i dorosłych poddawanych zabiegowi metodą Fontana ocenia się za pomocą testów terenowych, takich jak CPET oraz 6-minutowy test marszu (6MWT). CPET jest bardzo ważny z punktu widzenia dostarczania obiektywnych danych dotyczących wydolności krążeniowo-oddechowej w ocenie maksymalnej wydolności wysiłkowej i stanowi złoty standard. Jednak w zakresie określania poziomu funkcjonalnego jednostek i utrzymania ich codziennych czynności życiowych, submaksymalna wydolność wysiłkowa, która jest oceniana zarówno za pomocą taniego, jak i praktycznego 6MWT, zyskuje również na znaczeniu. Podczas przeszukiwania literatury nie znaleziono badań oceniających wpływ profilu hemodynamicznego, naczyniowego i mięśniowego na submaksymalną i maksymalną wydolność wysiłkową. Dlatego w niniejszej pracy celem jest określenie i porównanie wpływu parametrów hemodynamicznych, sztywności tętnic i utlenowania mięśni na maksymalną i submaksymalną wydolność wysiłkową u pacjentów z pojedynczą komorą serca poddanych zabiegowi Fontana.