慢性自然蕁麻疹の成人患者におけるレミブルチニブのグローバルマネージドアクセスプログラムコホート

包含基準:

この治療計画に含める資格のある患者は、次の基準をすべて満たす必要があります。

1. -コホートに登録する前に、書面によるインフォームドコンセントを提供することができ、提供する意思のある成人男性および女性被験者（18歳以上）。
2. -6か月以上のCSU診断（裏付けとなる文書によるCSUの発症と定義）。
3. -次のツールのいずれかを使用して、治療する医師によって評価された、ローカルラベル承認された用量でのH1-AHおよびオマリズマブ（該当する場合）に不応のCSUの診断：UAS7、UCTまたはDLQI
4. 臨床試験に登録する資格がない、または登録できない、または利用可能な関連する臨床試験がない

除外基準:

この治療計画の対象となる患者は、次の基準のいずれも満たしてはなりません。

1. -何らかの理由でレミブルチニブの臨床試験を早期に中止したことがある
2. -レミブルチニブまたはその賦形剤または他のBTK阻害剤に対する過敏症の病歴
3. -慢性蕁麻疹（慢性誘発性蕁麻疹）の明確に定義された主なまたは唯一のトリガーを有する参加者 事実蕁麻疹（症候性皮膚描記症）、寒さ、暑さ、太陽、圧力、遅延圧力、アクアジェニック、コリン作動性、または接触を含む-蕁麻疹
4. 蕁麻疹血管炎、色素性蕁麻疹、多形紅斑、肥満細胞症、遺伝性蕁麻疹、または薬物誘発性蕁麻疹を含むがこれらに限定されない、蕁麻疹または血管性浮腫の症状を伴う他の疾患
5. -医師の意見で治療効果に影響を与える可能性のある慢性的なかゆみに関連するその他の皮膚疾患。 アトピー性皮膚炎、水疱性類天疱瘡、疱疹状皮膚炎、老人性そう痒症または乾癬
6. 禁止されている併用療法の使用
7. -治療開始前の過去6か月以内の継続的なアルコールまたは薬物乱用の既知の履歴または証拠
8. -局所再発または転移の証拠があるかどうかに関係なく、過去5年以内に治療または未治療の臓器系（皮膚の限局性基底細胞癌または子宮頸部癌を除く）の病歴
9. 妊娠中または授乳中（授乳中）の女性

10. 出産可能性のある女性 (WoCBP) は、投薬中およびプログラム治療の中止後 7 日間、非常に効果的な避妊方法を使用していない限り、生理学的に妊娠することができるすべての女性として定義されます。 非常に効果的な避妊方法には次のものがあります。

    • 完全な禁酒（これが参加者の好みの通常のライフスタイルに沿っている場合）。 定期的な禁欲（例： カレンダー、排卵、徴候熱、排卵後の方法）および離脱は、避妊の許容される方法ではありません
    • -女性の不妊手術（子宮摘出術を伴うまたは伴わない外科的両側卵巣摘出術を受けた） 治験薬を服用する少なくとも6週間前の子宮全摘出術または両側卵管結紮。 卵巣摘出術のみの場合、経過観察のホルモン値測定により女性の生殖状態が確認された場合のみ
    • -男性の不妊手術（スクリーニングの少なくとも6か月前）。 プログラムの女性参加者の場合、精管切除された男性パートナーがその参加者の唯一のパートナーでなければなりません
    • 経口避妊薬（エストロゲンとプロゲステロン）、注射または埋め込みホルモン避妊法、または同等の有効性（失敗率）を持つ他の形態のホルモン避妊法の使用。

    女性は、適切な臨床プロファイル（例えば、 適切な年齢、血管運動症状の病歴)。 女性は、閉経後、または外科的両側卵巣摘出術（子宮摘出術の有無にかかわらず）、子宮全摘出術、または両側卵管結紮を少なくとも6週間前に受けた場合、出産の可能性がないと見なされます。 卵巣摘出術のみの場合、フォローアップのホルモンレベル評価によって女性の生殖状態が確認された場合にのみ、女性は出産の可能性がないと見なされます。

11. -治療開始前の6週間以内の弱毒生ワクチンの履歴、またはレミブルチニブによる治療中の任意の時点でこれらのワクチン接種を受ける必要がある
12. -臨床的に重要な心血管の証拠（心筋梗塞、不安定な虚血性心疾患、NYHAクラスIII / IV左心室不全、不整脈、制御されていない高血圧など、訪問1の前の12か月）、神経学的、精神医学的、肺、腎臓、 -肝臓、内分泌、代謝、血液障害、胃腸疾患または免疫不全であり、医師の意見では、参加者の安全を損なうか、そうでなければ治療計画への順守を妨げる
13. 喘息や炎症性腸疾患などの制御されていない疾患状態で、フレアは一般的に経口または非経口コルチコステロイドで治療されます

14. 治療開始前の血液学パラメータ:

    • ヘモグロビン: < 10 g/dl
    • 血小板: < 100,000/mm3
    • 白血球: < 3 000/mm3
    • 好中球: < 1 500/mm3
15. 重大な出血リスクまたは凝固障害
16. 消化管出血の病歴。非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）の使用に関連して、臨床的に関連していました（例： 入院や輸血が必要）
17. 100mg/日までのアセチルサリチル酸またはクロピドグレルを除いて、抗血小板薬の必要性。 二重抗血小板療法の使用（例： アセチルサリチル酸＋クロピドグレル）は禁止されています。
18. -抗凝固薬の必要性（例えば、ワルファリンまたは新規経口抗凝固薬（NOAC））
19. -急性または慢性肝炎、肝硬変または肝不全を含むがこれらに限定されない歴史または現在の肝疾患、またはアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）/アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）レベルが1.5 x 正常上限（ULN）または国際正規化比（INR）を超える治療開始前に1.5以上
20. -腎疾患の病歴、クレアチニン値が1.5倍以上 ULN、または推定糸球体濾過率 (eGFR)
21. 進行中のC型肝炎感染の証拠（例： スクリーニング時の C 型肝炎リボ核酸 (HCV-RNA) の検出によって定義される) および/または進行中の B 型肝炎感染 (B 型肝炎ウイルス表面抗原 (HBsAg) および/または B 型肝炎ウイルス (HBV) の検出によって定義される)-スクリーニング時のDNA;抗B型肝炎コア（HBc）抗体が陽性であるが、HBsAgおよびHBV-DNAに対する抗体が陰性である参加者は、HBsAgおよびHBV-DNAの再活性化のモニタリングに同意する場合、プログラムに含めることができます)
22. -日和見感染症（例： 結核、非定型抗酸菌症、リステリア症またはアスペルギルス症) および/またはヒト免疫不全ウイルス (HIV) 感染の既知の陽性。 現地の規制に従って必要な場合は、HIV の状態を判断するために HIV 抗原/抗体検査が行われます。